Pulmonary arterial hypertension is a progressive and lethal cardiopulmonary disease. The rise in right ventricular afterload leads to right ventricular hypertrophy and failure. Right ventricular failure is the most important prognostic factor for morbidity and mortality in pulmonary arterial hypertension or pulmonary hypertension caused by left heart diseases. Surprisingly, the right ventricle is not targeted by pulmonary arterial hypertension-specific therapies. The current profound lack of basic understanding of pulmonary arterial hypertension-related right ventricular remodelling can explain, at least in part, this paradox. The physiology and haemodynamic function of the right ventricle in the normal state differ considerably from those of the left ventricle, and the known mechanisms of left ventricular dysfunction cannot be generalized to right ventricular dysfunction. Ion channel activities and calcium homeostasis tightly regulate cardiac function, and their dysfunction contributes to the pathogenesis of cardiac diseases. This review focuses on the ion channels (potassium, calcium) and intracellular calcium handling remodelling involved in right ventricular hypertrophy and dysfunction caused by pulmonary arterial hypertension.

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie cardiopulmonaire progressive et létale. L’augmentation de la post-charge ventriculaire droite entraîne une hypertrophie du ventricule droit (VD) et à terme une défaillance du VD. La défaillance ventriculaire droite est le facteur pronostique le plus important pour la survie des patients atteints d’HTAP ou d’hypertension pulmonaire (PH) dues à des maladies cardiaques gauches. Étonnamment, le VD n’est pas spécifiquement ciblé par les thérapies des patients atteints d’HTAP. Le manque de compréhension des mécanismes moléculaires impliqués dans ce remodelage du VD peut expliquer, du moins en partie, ce paradoxe. La physiologie et la fonction du VD à l’état normal diffèrent considérablement de celles du ventricule gauche (VG) et les connaissances des dysfonctions du VG dans les pathologies du VG ne peuvent pas être généralisées au dysfonctionnement du VD. La fonction des canaux ioniques et l’homéostasie du calcium (Ca²⁺) régulent finement la fonction cardiaque, et leurs dysfonctionnements contribuent à la pathogenèse des maladies cardiaques. Cette revue est axée sur les canaux ioniques (potassiques [K⁺], et calciques [Ca²⁺]) et sur le remodelage de l’homéostasie du Ca²⁺ intracellulaire impliqué dans l’hypertrophie du VD et son dysfonctionnement au cours de l’HTAP.