Parmi les localisations oculaires de la sarcoïdose, l’exophtalmie par infiltration granulomateuse du tissu orbitaire reste très rare. Nous rapportons le cas d’une patiente de 42 ans, diabétique non insulinodépendante, qui accuse depuis 5 ans une dyspnée d’effort associée à une exophtalmie droite progressive se compliquant d’une cécité il y a 10 mois. L’examen note des râles crépitants diffus prédominant en basithoracique, une exophtalmie, un ptôsis et des signes d’uvéite antérieure de l’œil droit. La TDM cranio-orbitaire a noté une exophtalmie grade I sur un processus tissulaire à point de départ musculaire au dépend du droit supérieur et du droit externe et s’étendant au nerf optique. La biopsie conjonctivale et des glandes lacrymales ont révélé une inflammation granulomateuse tuberculoïde sans nécrose des glandes lacrymales. La biopsie labiale a mis en évidence une sialadénite chronique granulomateuse tuberculoïde. La radiographie et la TDM thoraciques objectivent des adénopathies médiastinales. La bronchoscopie a noté une inflammation du 2^e degré diffuse aux bronches. Le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine est normal. Une corticothérapie est démarrée, à raison de 1 mg/kg/j en fonction du poids idéal, avec une nette régression de l’exophtalmie. L’atteinte oculaire au cours de la sarcoïdose fait parie intégrante des localisations extrathoraciques mais l’exophtalmie demeure une entité rare.