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Les carcinomes du rein à translocation de la famille MiT : histoire naturelle, caractéristiques moléculaire et prise en charge multidisciplinaire - 08/02/20

MiT family translocation renal cell carcinomas: Natural history, molecular features and multidisciplinary management

Doi : 10.1016/j.bulcan.2019.11.010 
Hugo Herrscher 1, a, Alice Boilève 2, a, Véronique Lindner 3, Philippe Barthélémy 1, Émilie Hutt 1, Laure Pierard 1, Jean-Emmanuel Kurtz 1, Nathalie Rioux-Leclercq 4, Hervé Lang 5, Gabriel G. Malouf 1,
1 Hôpitaux universitaires de Strasbourg, service d’oncologie médicale, 67200 Strasbourg, France 
2 Institut Gustave-Roussy, département de médecine, 67200 Villejuif, France 
3 Hôpitaux universitaires de Strasbourg, département de pathologie, 67200 Strasbourg, France 
4 Université de Rennes, service d’anatomie et cytologie pathologiques, Centre Hospitalier Universitaire de Rennes, IRSET, 67200 Rennes, France 
5 Hôpitaux universitaires de Strasbourg, service d’urologie, 35033 Strasbourg, France 

Gabriel G. Malouf, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Service d’oncologie médicale, Strasbourg, France.Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Service d’oncologie médicaleStrasbourgFrance
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le samedi 08 février 2020
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

Les carcinomes du rein à translocation de la famille MiT (CRT) représentent un sous-type rare de cancers du rein. Ces tumeurs ont été introduites pour la première fois dans la classification mondiale de la santé (OMS) des cancers du rein en 2004. Les CRT sont caractérisés par des translocations récurrentes impliquant des facteurs de transcription, membres de la famille MiT, principalement TFE3 et TFEB. L’incidence estimée de ces tumeurs est entre 1 à 5 % parmi tous les carcinomes du rein, avec une prédominance féminine. Les CRT ont été initialement décrits chez les enfants, et le spectre a été élargi au fil du temps pour englober les adolescents et les adultes. Les CRT liés à des réarrangements de TFE3 ou de TFEB ont des caractéristiques anatomocliniques et immunohistochimiques spécifiques. La technique d’hybridation fluorescente (FISH) est considérée comme le test de référence pour leur diagnostic, bien qu’elle présente certaines limites, en particulier lorsque les partenaires sont situés à proximité de TFE3. La néphrectomie partielle est un moyen efficace pour le traitement des formes localisées, lorsque cela est réalisable. Dans les formes métastatiques, les thérapies ciblés et l’immunothérapie ont montré une efficacité modeste, avec des taux de réponse et une survie globale inférieure à ceux observés dans les carcinomes du rein à cellules claires. La prise en charge des CRT nécessite une équipe multidisciplinaire et l’inclusion des patients dans les essais cliniques doit être encouragée lorsque cela est possible. Une meilleure compréhension des mécanismes responsables de l’oncogenèse de ces tumeurs est urgemment requise permettant l’identification de nouvelles cibles thérapeutiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

MiT family translocation renal cell carcinomas (tRCC) represent a rare subtype of renal cell carcinomas. These tumors have been introduced for the first time in the World Health Classification (WHO) classification of kidney cancers in 2004. tRCC are characterized by reccurent translocations involving members of the MiT family transcription factors, mainly TFE3 and TFEB. The estimated incidence of these tumors is ∼1–5 % among all renal cell carcinomas, with female prodominance. tRCC were initially described in children, and the spectrum has been expanded over time to encompass adolescents and adults. TFE3- and TFEB-rearranged RCC harbor characteristic clinicopathological and immunohistochemical features and fluorescent hybridization in situ is considered the gold standard for their diagnosis, although it has some limitations especially when the partners are located in the vicinity of TFE3. Nephron-sparing surgery is an efficient treatment of localized cases when achievable. In metastatic setting, targeted agents and immunotherapy showed modest efficacy, with response rates and median overall survival inferior to those observed in clear-cell renal cell carcinomas. Management of tRCC necessite a multidisciplinary team and accrual in clinical trials have to be encouraged when possible. Novel biological insights are urgently awaited to better understand the mechanisms associated with kidney oncogenesis in this setting, and ultimately help to identify therapeutic targets.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Cancers du rein à translocation, MITF, TFE3, Immunothérapie, Traitements ciblés

Keywords : Translocation renal cell carcinomas, MITF, TFE3, Immunotherapy, Targeted therapies


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