Les atteintes respiratoires au cours du lupus érythémateux systémique (LES) sont caractérisées par un polymorphisme radio clinique important et une absence de spécificité. Cette atteinte respiratoire peut parfois mettre en jeu le pronostic vital des patients. La conduite thérapeutique reste encore mal codifiée. Le but de notre étude est d’évaluer notre prise en charge thérapeutique des manifestations pulmonaires révélatrices du LES et d’en préciser les indications et le pronostic. Pour ce, nous avons mené une étude rétrospective durant 14 ans (1992 à 2006) sur des dossiers de malades ayant présenté une atteinte respiratoire associée à un LES. Quarante cinq dossiers de patients ont été colligés parmi lesquels, l’atteinte respiratoire a été révélatrice du LES dans 18 cas. Il s’agit de 6 hommes et 12 femmes. L’âge moyen est de 36 ans (12 à 75 ans). Les manifestations respiratoires observées sont : une pleurésie (4 cas) avec 3 cas de pleuropéricardite, une pneumopathie interstitielle diffuse (5 cas) dont une au stade de fibrose, une pneumonie lupique (3 cas), des pleuropneumopathies récidivantes (1 cas). Par ailleurs, Un accident thrombo-embolique a été observé dans 5 cas dont 1 cas d’embolie pulmonaire bilatérale. Un accident vasculaire cérébral avec état confusionnel a été observé dans 1cas, des manifestations neurologiques dans 1 cas, une hypertension artérielle pulmonaire à 30 mmHg dans 1cas et une péricardite dans 5 cas. Un syndrome des antiphospholipides a été observé dans 5 cas. Le bilan immunologique a été positif dans tous les cas : anticorps (Ac) antinucléaires positifs dans tous les cas, Ac anti-DNA natifs positifs dans 9 cas, Ac anti-Sm dans 5 cas. 13 patients ont bénéficié d’une corticothérapie à raison de 0,5 à 1 mg/kg/j. L’évolution était fatale dans 5 cas. Le décès est survenu dans un délai inférieur à 15 jours dans 2 cas (défaillance multiviscérale dans 1 cas et embolie pulmonaire probable dans l’autre cas). Il s’agissait par ailleurs d’une insuffisance respiratoire chronique dans 1 cas et d’une pneumonie lupique dans 2 cas. L’atteinte respiratoire au cours du LES peut menacer parfois le pronostic fonctionnel ou vital des patients, parfois de façon immédiate, justifiant une prise en charge thérapeutique rigoureuse et rapide.