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Depuis la recherche translationnelle jusqu’aux nouveaux paradigmes thérapeutiques : mise à jour des données dans les chordomes - 11/02/20

From bench to bedside for new treatment paradigms in chordomas: An update

Doi : 10.1016/j.bulcan.2019.10.008 
Benoîte Méry 1, Elise Rowinski 1, Mathilde Guinand 1, Marouan Benna 2, Amal Bousarsar 2, Claire Bosacki 2, Alexis Vallard 2, Nicolas Magné 2,
1 Institut de cancérologie Lucien-Neuwirth, département d’oncologie médicale, 108, bis avenue Albert-Raimond, BP60008, 42271 Saint-Priest-en-Jarez cedex, France 
2 Institut de cancérologie Lucien-Neuwirth, département de radiothérapie, 108, bis avenue Albert-Raimond, BP60008, 42271 Saint-Priest-en-Jarez cedex, France 

Nicolas Magné, Institut de cancérologie Lucien-Neuwirth, département de radiothérapie, 108, bis avenue Albert-Raimond, BP60008, 42271 Saint-Priest-en-Jarez cedex, France.Institut de cancérologie Lucien-Neuwirth, département de radiothérapie108, bis avenue Albert-Raimond, BP60008Saint-Priest-en-Jarez cedex42271France

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Résumé

Les chordomes sont des tumeurs malignes de la base du crâne et du squelette axial qui dérivent de la notochorde. Ce sont des tumeurs rares qui représentent moins de 5 % des tumeurs osseuses primitives. Elles sont caractérisées par leur potentiel agressif local et la fréquence des récidives, avec une survie médiane globale estimée à six ans. La stratégie thérapeutique initiale doit se décider en centre expert où plusieurs possibilités thérapeutiques sont discutées incluant chirurgie, radiothérapie préopératoire, irradiation exclusive ou abstention thérapeutique. Cinquante pour cent de patients présenteront une récidive à l’issue, et les options thérapeutiques sont alors très limitées. Cette revue vise à discuter la prise en charge thérapeutique des chordomes, exposer leur caractérisation moléculaire ainsi que la compréhension de leur environnement immunologique pour le développement de nouvelles approches thérapeutiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Chordomas are rare malignant tumours, which typically occur in the axial skeleton and skull base. They arise from embryonic remnants of the notochord. They constitute less than 5 % of primary bone tumours. They are characterised by their locally aggressive potential with high frequency of recurrences and a median overall survival of 6 years. The initial therapeutic strategy must be discussed in an expert centre and may involve surgery, preoperative radiotherapy, exclusive radiotherapy or therapeutic abstention. Despite this, more than 50 % of patients will be facing recurrences with few therapeutic options available at this advanced stage. This review aims to outline current treatment options available in chordomas, as well as discussing potentiality of new therapeutic approaches through their molecular characterization and the comprehension of their immunological environment.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Chordomes, Chirurgie, Radiothérapie, Thérapies ciblées, Immunothérapie

Keywords : Chordomas, Surgery, Radiotherapy, Targeted therapies, Immunotherapy


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Vol 107 - N° 1

P. 129-135 - janvier 2020 Retour au numéro
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  • Recommandations du France Intergroupe des leucémies myéloïdes chroniques (Fi-LMC) pour l’examen des mutations du domaine kinase de BCR-ABL1 dans la leucémie myéloïde chronique
  • Jean-Michel Cayuela, Jean-Claude Chomel, Valérie Coiteux, Stéphanie Dulucq, Martine Escoffre-Barbe, Pascaline Etancelin, Gabriel Etienne, Sandrine Hayette, Frédéric Millot, Olivier Nibourel, Franck-Emmanuel Nicolini, Delphine Réa, pour la France Intergroupe des leucémies myéloïdes chroniques (Fi-LMC) et le Groupe des biologistes moléculaires des hémopathies malignes (GBMHM)
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  • Actualités en recherche en oncologie : l’essentiel du 4e Symposium International 2019 du Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon
  • Frédéric Catez, Nicole Dalla-Venezia, Jean-Jacques Diaz, Bertrand Dubois, Anthony Ferrari, Boris Guyot, Virginie Marcel, Maria Ouzounova, Roxane M. Pommier, Alain Viari, Patrick Mehlen

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