Les chordomes sont des tumeurs malignes de la base du crâne et du squelette axial qui dérivent de la notochorde. Ce sont des tumeurs rares qui représentent moins de 5 % des tumeurs osseuses primitives. Elles sont caractérisées par leur potentiel agressif local et la fréquence des récidives, avec une survie médiane globale estimée à six ans. La stratégie thérapeutique initiale doit se décider en centre expert où plusieurs possibilités thérapeutiques sont discutées incluant chirurgie, radiothérapie préopératoire, irradiation exclusive ou abstention thérapeutique. Cinquante pour cent de patients présenteront une récidive à l’issue, et les options thérapeutiques sont alors très limitées. Cette revue vise à discuter la prise en charge thérapeutique des chordomes, exposer leur caractérisation moléculaire ainsi que la compréhension de leur environnement immunologique pour le développement de nouvelles approches thérapeutiques.

Chordomas are rare malignant tumours, which typically occur in the axial skeleton and skull base. They arise from embryonic remnants of the notochord. They constitute less than 5 % of primary bone tumours. They are characterised by their locally aggressive potential with high frequency of recurrences and a median overall survival of 6 years. The initial therapeutic strategy must be discussed in an expert centre and may involve surgery, preoperative radiotherapy, exclusive radiotherapy or therapeutic abstention. Despite this, more than 50 % of patients will be facing recurrences with few therapeutic options available at this advanced stage. This review aims to outline current treatment options available in chordomas, as well as discussing potentiality of new therapeutic approaches through their molecular characterization and the comprehension of their immunological environment.