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Les tumeurs thoraciques SMARCA4 déficientes : une nouvelle entité - 11/02/20

SMARCA4-deficient thoracic tumors: A new entity

Doi : 10.1016/j.bulcan.2019.12.001 
Elise Decroix 1, 2, Karen Leroy 1, 3, Marie Wislez 1, 4, Ludovic Fournel 5, Marco Alifano 1, 5, Diane Damotte 1, 2, Audrey Mansuet-Lupo 1, 2,
1 Cordeliers Research Center, « Immune Control and Escape », unité Inserm UMRS 1138, Paris, France 
2 AP–HP, Université Paris Descartes, hôpital Cochin, département de pathologie, service d’anatomie pathologique, HUPC, 27, rue du faubourg Saint-Jacques, 74014 Paris, France 
3 AP–HP, hôpital Cochin, service de génétique et biologie moléculaire, 27, rue du faubourg Saint-Jacques, 75014 Paris, France 
4 AP–HP, hôpital Cochin, service de pneumologie, 27, rue du faubourg Saint-Jacques, 75014 Paris, France 
5 AP–HP, hôpital Cochin, service de chirurgie thoracique, 27, rue du faubourg Saint-Jacques, 75014 Paris, France 

Audrey Mansuet-Lupo, AP–HP, Université Paris Descartes, hôpital Cochin, département de pathologie, service d’anatomie pathologique, HUPC, 27, rue du faubourg Saint-Jacques, 74014 Paris, France.AP–HP, Université Paris Descartes, hôpital Cochin, département de pathologie, service d’anatomie pathologique, HUPC27, rue du faubourg Saint-JacquesParis74014France

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Résumé

De nombreuses études suggèrent un rôle suppresseur de tumeur du complexe de remodelage de la chromatine SWI/SNF. Des altérations de ce complexe ont été observées dans de nombreuses tumeurs de différentes origines, morphologiquement et phénotypiquement diverses. Notamment, elles définissent deux entités de tumeurs thoraciques : les sarcomes et les carcinomes SMARCA4 déficients. Certaines caractéristiques cliniques semblent communes à ces deux entités, comme le tabagisme, la prédominance masculine et le pronostic sombre. En revanche, la distinction histologique entre ces deux entités est parfois difficile et il n’est pas exclu que ces entités appartiennent au même spectre tumoral à des degrés de différenciation différents. La thérapie de ces tumeurs n’est pas encore codifiée. Ces tumeurs ne semblent pas associées à la présence de mutations drivers oncogéniques permettant la prescription de thérapie ciblée, néanmoins l’immunothérapie a montré une efficacité dans de rares cas rapportés. Des traitements plus spécifiques utilisant des inhibiteurs d’EZH2 semblent également prometteurs dans les sarcomes SMARCA4 déficients.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

A growing number of studies suggest a tumor suppressor role for the SWI/SNF complex involved in the remodeling of chromatin. Alterations of this complex have been found in many tumors of different origins, with topographic, morphologic and phenotypic diversity. Notably, they define 2 types of thoracic tumors: SMARCA4-deficient non-small cell lung carcinoma and SMARCA4-deficient sarcoma. Some clinical features appear to be common to both, such as intrathoracic localization, smoking exposure, male predominance and poor prognosis. However, the histological distinction between these two entities is sometimes difficult and it is not excluded that these entities belong to the same tumor spectrum with different degrees of differentiation. The therapy of these tumors is not yet codified. These tumors do not seem associated with oncogenic driver mutations allowing the prescription of targeted therapy, but immunotherapy has been shown to be effective in rare reported cases. More specific treatments using EZH2 inhibitors also seem promising in SMARCA4 deficient sarcomas.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : SWI/SNF complex, SMARCA4, BRG1, CBNPC

Keywords : SWI/SNF complex, SMARCA4, BRG1, NSCLC


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Vol 107 - N° 1

P. 41-47 - janvier 2020 Retour au numéro
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