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Maladie de Castleman multicentrique idiopathique : comment faire le diagnostic ? - 13/02/20

Idiopathic Multicentric Castleman's Disease: How to make the correct diagnosis?

Doi : 10.1016/S1773-035X(20)30029-0 
Patricia Palmic, Julie Bruneau, Danielle Canioni, Josette Brière, Thierry Jo Molina
 Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, site Necker Enfants-Malades, APHP. Centre-Université de Paris, Tour Pasteur,149 rue de Sèvres, 75015 Paris, France 

*Auteur correspondant :

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Résumé

La maladie de Castleman (MC) est une pathologie lymphoproliférative non clonale, rare et pouvant parfois mettre en jeu le pronostic vital. Elle peut être unicentrique, se manifestant par une masse d’origine ganglionnaire isolée, ou multicentrique, entraînant une polyadénopathie.

Trois formes de maladie de Castleman Multicentrique (MCM) sont individualisées : associées à une infection HHV-8, à un syndrome « POEMS » ou en l’absence de ces deux derniers, une MCM dite idiopathique (MCMi). Une conférence internationale de consensus a défini les critères de MCMi qui reste un diagnostic d’exclusion après avoir éliminé de nombreuses maladies infectieuses, auto-immunes ou tumorales qui peuvent mimer une maladie de Castleman. Son diagnostic est basé en partie sur la biopsie ganglionnaire pour laquelle une association de lésions histologiques élémentaires doit être présente. À ces lésions histologiques doit être associé un contexte clinico-biologique adéquat. Il n’est ainsi pas possible de diagnostiquer une MCMi sur les seules données histologiques. Cette revue souligne les aspects importants du diagnostic pour le pathologiste.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Castleman’s disease (CD) is a non clonal lymphoproliferative disease, rare and sometimes life-threatening. It can be an unicentric disease involving only one lymph node area or multicentric, presenting with polyadenopathies. Multicentric CD (MCD) should be divided into three major subtypes : HHV-8 associated MCD, POEMS associated MCD and idiopathic MCD (iMCD). An international evidence-based consensus diagnostic criteria has been set up and iMCD is now considered only after excluding a wide range of malignant, autoimmune, or infectious disorders. It is therefore an exclusion diagnosis. iMCD is based on both a combination of histopathologic elementary lesions and clinicolaboratory criteria. It is therefore not possible to diagnose iMCD only on histopathology without clinical and biological data. This review will underline the important features for the histopathologist.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Castleman, diagnostic d’élimination, HHV-8, maladie de Castleman idiopathique, POEMS

Key words : echinococcosis, Castleman’s disease, exclusion diagnosis, HHV-8, idiopathic castleman’s disease, POEMS


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Vol 2020 - N° 518

P. 52-57 - janvier 2020 Retour au numéro
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