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Proliférations fibroblastiques et myofibroblastiques cutanées de l’enfant - 13/02/20

Cutaneous fibroblastic and myofibroblastic proliferations in children

Doi : 10.1016/S1773-035X(20)30030-7 
Stéphanie Leclerc-Mercier , Sylvie Fraitag
 Service d’anatomie et cytologie pathologiques, Hôpital Necker-Enfants malades, 149 rue de Sèvres 75015 Paris, France 

*Auteur correspondant :

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Résumé

Le diagnostic des proliférations fibroblastiques et myofibroblastiques (PFMF) de l’enfant est difficile car la présentation clinique est souvent peu spécifique. Les PFMF représentent 12 % des tumeurs des tissus mous dans cette tranche d’âge, allant d’entités bénignes ou réactionnelles jusqu’à des entités à potentiel incertain ou malignes. Le diagnostic final repose sur un faisceau de données cliniques (aspect, âge de l’enfant, siège, nombre de lésions, évolution) et histologiques.

La biologie moléculaire permet également désormais de mieux classer certaines de ces entités, l’objectif restant de permettre la prise en charge thérapeutique la plus adaptée possible notamment à l’avenir avec des possibilités de thérapies ciblées.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

The diagnosis of cutaneous fibroblastic and myofibroblastic proliferations in children remains difficult because the clinical presentation is poorly specific. They represent 12 % of soft tissue tumours in children, extending from benign or reactive entities to lesions with uncertain potential or malignant tumours. The final diagnosis requires the association of clinical data (presentation, age of the patient, location and number of lesions, evolution) and hictological data. Molecular biology is becoming helpful in the classification of such lesions, the final objective remaining the best therapeutic management with the future use of targeted therapies.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : actine muscle lisse, calponine, fibromatose infantile, prolifération fibroblastique et myofibroblastique

Keywords : calponin, fibroblastic and myofibroblastic proliferation, infantile fibromatosis, smooth muscle actin


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