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Characteristics of Systemic Sclerosis patients with positive anti-Th/To antibodies: About 6 patients and literature review - 14/02/20

Caractéristiques des patients souffrant de Sclérodermie Systémique avec positivité des anticorps anti-Th/To : au sujet de 6 patients et revue de la littérature

Doi : 10.1016/j.revmed.2019.12.020 
R. Muller a, A. Benyamine a, b, D. Bertin c, J.-R. Harlé d, G. Kaplanski e, K. Mazodier e, M. Reynaud-Gaubert f, B. Granel a, b, , N. Bardin b, c
a Pôle MICA, service de médecine interne, Hôpital Nord, Assistance Publique-Hôpitaux de Marseille (AP-HM), Marseille, France 
b Inserm, INRA, C2VN, Aix-Marseille Université, Marseille, France 
c Laboratoire d’immunologie, hôpital de La Conception, Assistance Publique Hôpitaux de Marseille (AP-HM), Marseille, France 
d Pôle MICA, service de médecine interne, Hôpital de La Timone, Assistance Publique-Hôpitaux de Marseille (AP-HM), Marseille, France 
e Pôle MICA, service de médecine interne et immunologie clinique, hôpital de La Conception, Assistance Publique-Hôpitaux de Marseille (AP-HM), Marseille, France 
f Service de pneumologie, Hôpital Nord, centre de compétence national des maladies respiratoires rares, Assistance Publique-Hôpitaux de Marseille (AP-HM), Aix Marseille Université, Marseille, France 

Corresponding author at: Pôle MICA, service de médecine interne, Hôpital Nord, Assistance Publique-Hôpitaux de Marseille (AP-HM), Marseille, France.Pôle MICA, service de médecine interne, Hôpital Nord, Assistance Publique-Hôpitaux de Marseille (AP-HM)MarseilleFrance
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le vendredi 14 février 2020

Abstract

Among the antibodies described in Systemic Sclerosis (SSc), anti-Th/To antibodies (anti-Th/To) are rare and have been poorly studied. Thus, little is known about the profile of anti-Th/To positive patients. From our local Biobank (Marseille, France), we retrospectively selected data for 6 patients positive for anti-Th/To with an Immunodot assay. All of them suffered from SSc, sharing clinical and biological common features such as a limited cutaneous form of SSc, a decreased lung diffusing capacity and a speckled nuclear nucleolar immunofluorescence pattern of antinuclear antibodies screening on HEp-2 cells. In order to further characterize patients positive for anti-Th/To, we performed a thorough literature review. From 402 studied patients positive for anti-Th/To, we confirmed that these antibodies are associated with the limited cutaneous form of the disease (88% of the patients), and with an SSc related-pulmonary involvement (50%). The review analysis pointed out the rarity of the anti-Th/To with an estimated mean frequency of 3.4% of all SSc patients worldwide, their usual exclusivity with respect to the specific antibodies of scleroderma, and their high specificity (around 98%) for the diagnosis of SSc.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Parmi les anticorps décrits associés à la Sclérodermie Systémique (ScS), les anticorps anti-Th/To (anti-Th/To) sont rares et ont été peu étudiés. Ainsi, nous n’avons que peu de connaissance sur le profil des patients positifs pour les anti-Th/To. À partir d’une Biobanque locale (Marseille, France), nous avons sélectionné de façon rétrospective 6 patients positifs pour les anti-Th/To, en test Immunodot. Tous souffraient de ScS et partageaient des caractéristiques cliniques et biologiques communes, comme la forme cutanée limitée de la ScS, une baisse de la diffusion alvéolocapillaire pulmonaire et un aspect moucheté nucléolaire en immunofluorescence indirecte au test de dépistage des anticorps anti-nucléaires sur cellules Hep-2. Afin de caractériser davantage les patients positifs pour les anti-Th/To, nous avons réalisé une revue de la littérature sur le sujet. À partir de l’étude de 402 patients positifs pour les anti-Th/To, nous confirmons que ces anticorps sont principalement associés à la forme cutanée limitée de la maladie (88 % de l’ensemble des patients), et à une atteinte pulmonaire de la ScS (50 % de l’ensemble des patients). Cette analyse de la littérature illustre la rareté des anti-Th/To avec une fréquence moyenne estimée de 3,4 % chez tous les patients souffrant de ScS dans le monde entier, leur caractère habituellement exclusif vis-à-vis des autres autoanticorps spécifiques de la Sclérodermie, ainsi que leur grande spécificité (environ 98 %) pour le diagnostic de la ScS.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Systemic Sclerosis, Anti-Th/To antibodies, Limited cutaneous form, Interstitial lung disease

Mots clés : Sclérodermie Systémique, Anti-Th/To autoanticorps, Forme cutanée limitée, Atteinte interstitielle pulmonaire


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