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Tumeurs endocrines gastro-entéro-pancréatiques : diagnostic, caractérisation clinique, pronostic et traitement - 01/04/08

[10-036-B-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1941(08)38632-6 
É. Baudin a, , S. Leboulleux a, C. Dromain b, T. De Baere c, D. Elias d, P. Duvillard e, J. Lumbroso a, D. Malka b, J. Guigay f, B. Bressac g, J.-M. Bidart h, M. Sclumberger a, M. Ducreux f
a Service de médecine nucléaire et oncologie endocrinienne, Institut Gustave Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif cedex, France 
b Service d'imagerie, Institut Gustave Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif cedex, France 
c Service de radiologie interventionnelle, Institut Gustave Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif cedex, France 
d Service de chirurgie, Institut Gustave Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif cedex, France 
e Service d'anatomopathologie, Institut Gustave Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif cedex, France 
f Service de médecine, Institut Gustave Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif cedex, France 
g Service de génétique, Institut Gustave Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif cedex, France 
h Service de biologie-anatomopathologie, Institut Gustave Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les tumeurs endocrines (TE) gastro-entéro-pancréatiques (GEP) sont définies par un phénotype commun en immunohistochimie. Cette définition recouvre un groupe de tumeurs rares disséminées dans tout l'organisme. Les sièges les plus fréquents des TE GEP sont le thymus, les bronches, le pancréas, l'iléon, l'appendice, l'estomac et le rectum. Les TE GEP partagent des caractéristiques communes, dont la sécrétion d'hormones, la présence d'un stroma richement vascularisé, l'expression de récepteurs peptidiques avec des implications en imagerie et l'association potentielle à un syndrome héréditaire de prédisposition. L'existence de paramètres pronostiques communs, se traduisant par une prise en charge thérapeutique commune, contribue également à considérer ces tumeurs comme une entité clinique unique. Le site primitif a une influence majeure sur la caractérisation des TE GEP. La survie des patients atteints de TE GEP est caractérisée par leur diversité et dépend surtout du stade lors du diagnostic et de la différenciation histopathologique. La prise en charge thérapeutique est double : antisécrétoire et antitumorale. L'uniformisation des terminologies, la pluridisciplinarité et le travail en réseau sont indispensables.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Tumeur endocrine, Tumeur carcinoïde, Tumeur neuroendocrine, Insulinome, Gastrinome, Carcinome des îlots de Langerhans, Chromogranine A, Somatostatine, Néoplasie endocrinienne multiple

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