Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Maladie de Willebrand - 24/02/20

[13-021-A-50]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(20)68174-2 
C. Paris , J. Goudemand, S. Susen
 Service hémostase-transfusion, Centre de biologie-pathologie, Institut d'hématologie-transfusion, CHU de Lille, boulevard du Professeur-Jules-Leclercq, CHRU-CS 70001, 59037 Lille cedex, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le mardi 25 février 2020

Résumé

La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique constitutionnelle causée par un défaut de concentration, structure ou fonction du facteur Willebrand (VWF). Sa principale particularité est sa très grande hétérogénéité, tant clinique que biologique et moléculaire. Le diagnostic repose sur la présence d'une histoire hémorragique personnelle et parfois familiale, associée à des anomalies biologiques. Une classification des différentes formes de la maladie existe pour orienter le diagnostic, le traitement et le conseil génétique des patients. Si les anomalies biologiques isolées sont relativement fréquentes, les formes symptomatiques sont rares, touchant probablement moins de 10 000 patients en France. L'objectif est ici de décrire la structure et le rôle du facteur Willebrand en physiologie humaine, ainsi que les grands principes du diagnostic clinique et biologique, de la classification, du traitement préventif du risque hémorragique périopératoire et des accidents hémorragiques de la maladie de Willebrand.


Mots-clés : Maladie de Willebrand, Facteur Willebrand, Maladie hémorragique constitutionnelle, Hémorragies cutanéomuqueuses, Traitement substitutif


Plan


© 2020  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

Déjà abonné à ce traité ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.