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Observatoire francophone des néoplasies endocriniennes multiples de type 1. Un outil du Groupe d'étude des Tumeurs Endocrines (GTE) - 01/04/08

Doi : 10.1016/j.ando.2006.11.003 
P. Goudet a, , C. Bonithon b, A. Costa b, G. Cadiot c, E. Baudin d, A. Murat e, B. Delemer f, A. Tabarin g, P. Lecomte h, A. Calender i
a Service de chirurgie viscérale et endocrinienne, hôpital Général, CHU de Dijon, 3, rue du Faubourg-Raines, BP 1519, 21033 Dijon cedex, France 
b Inserm CIE1, centre d'investigation clinique-épidémiologie clinique, CHU de Dijon, université de Bourgogne, France 
c Service d'hépatogastroentérologie, hôpital Robert-Debré, avenue du Général-Koenig, 51092 Reims cedex, France 
d Service de médecine nucléaire et de cancérologie endocrinienne, institut Gustave-Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif cedex, France 
e Clinique d'endocrinologie, Hôtel-Dieu, 44093 Nantes cedex 01, France 
f Service d'endocrinologie, unité 62, CHU de Reims, hôpital Robert-Debré, avenue du Général-Koenig, 51092 Reims cedex, France 
g Département d'endocrinologie et maladies métaboliques, CHU de Bordeaux, hôpital du Haut-Levêque, 33604 Pessac, France 
h Service d'endocrinologie, département de médecine, hôpital Bretonneau, 2, boulevard Tonnellé, 37044 Tours cedex 03, France 
i Service de génétique moléculaire et médicale, CR 21076, hôpital Édouard-Herriot, bâtiment B7, 69437 Lyon cedex 03, France 

Auteur correspondant.

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Abstract

Wermer's syndrome or Multiple Endocrine Neoplasia Type-1 (MEN1) is an autosomal dominant inherited disease, related to mutations in MEN1, an approximately 10-kb gene encoding menin, localized on chromosome 11q13. The Endocrine Tumor Group (GTE) has set up a MEN1 observatory of 1001 regularly followed MEN1 cases. This observatory aims at registering and evaluating MEN1 cases in a large cohort. Any new study on a particular unexplored aspect of the disease may be proposed by a physician to the GTE. This article describes the way to diagnose a new MEN1 case and to register it. Procedures for participating in a new study are presented. Some original results are quoted.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Le syndrome de Wermer ou néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) est une affection héréditaire de transmission autosomique dominante. Elle est liée à la mutation du gène NEM1 situé sur le chromosome 11q13. Le Groupe des tumeurs endocrines (GTE) a mis en place un observatoire des NEM1 qui compte actuellement 1001 cas suivis. Le but de cet observatoire est d'enregistrer et d'évaluer les patients atteints de NEM1 au sein d'une cohorte d'envergure. Des études peuvent être proposées au GTE par tout praticien souhaitant approfondir un aspect original encore non évalué des NEM1. L'article mentionne la conduite à tenir pour reconnaître un nouveau cas, l'enregistrer et expliciter la méthode pour participer à une étude. Quelques résultats originaux sont exposés.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Wermer, MEN1, Endocrine Tumor Group, GTE

Mots clés : Wermer, NEM1, Groupe des tumeurs endocrines, GTE


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Vol 68 - N° 2-3

P. 154-159 - juin 2007 Retour au numéro

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