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Complications de la maladie de Still de l’adulte - 26/02/20

Adult-onset Still's disease complications

Doi : 10.1016/j.revmed.2019.12.003 
M. Fauter a, M. Gerfaud-Valentin a, M. Delplanque b, S. Georgin-Lavialle b, P. Sève a, Y. Jamilloux a,
a Service de médecine interne, hôpital de la Croix-Rousse, hospices civils de Lyon, université Claude-Bernard Lyon 1, Lyon, France 
b Service de médecine interne, hôpital Tenon, Sorbonne Université, AP–HP, Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La maladie de Still de l’adulte (MSA), décrite pour la première fois en 1971 par Bywaters, est une maladie systémique auto-inflammatoire rare d’étiologie inconnue, caractérisée par une triade symptomatique associant fièvre prolongée, polyarthrite et éruption cutanée. Sa prise en charge s’est nettement améliorée depuis sa première description, et même si le pronostic global de la MSA reste bon, avec une mortalité attribuable à la maladie inférieure à 3 % (mais pouvant aller jusqu’à 18 % selon les séries), certaines complications, bien que rares, sont classiquement décrites, pouvant mettre en jeu le pronostic vital et transformer le pronostic de la maladie. Une revue de la littérature a été réalisée afin d’identifier les différentes complications de la MSA : syndrome d’activation lymphohistiocytaire, coagulation intravasculaire disséminée, hépatite fulminante, complications cardiovasculaires (péricardite, myocardite, HTAP) ou pulmonaires, neurologiques, rénales ou encore l’amylose AA. Pour la plupart des complications, les corticostéroïdes demeurent la première ligne de traitement, toujours associés aux soins de suppléance en cas de complication grave. En cas de réponse inadéquate, une prise en charge multidisciplinaire avec avis auprès d’un centre de référence est conseillée, et les inhibiteurs de l’IL-1 ou de l’IL-6, ainsi que la ciclosporine, sont les principales molécules à utiliser en seconde intention.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Adult-onset Still's disease (AOSD), first described in 1971 by Bywaters, is a rare systemic auto-inflammatory disorder of unknown etiology, characterized by a symptomatic triad associating prolonged fever, polyarthritis and rash. The management of this disease has significantly improved since its first description, and, although the overall prognosis of the AOSD is good, with a low attributable mortality, below 3% (but up to 18% depending on the series), some rare complications are still possible, can be life-threatening and change the prognosis of the disease. A literature search was performed to review AOSD's complications: reactive hemophagocytic lymphohystiocytosis, coagulation disorders, fulminant hepatitis, cardiovascular (pericarditis, myocarditis, HTAP) or pulmonary complications, neurologic, renal complications, and AA amyloidosis. For most of AOSD-related complications, corticosteroids remain the first-line treatment, in association with supportive care measures in case of severe complications. In case of inadequate response, multidisciplinary care with concil from a referral center is advised, and IL-1 or IL-6 blockers, but also ciclosporine, are the molecule to use in second intention.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie de Still de l’adulte, Complications, Hémophagocytose, Interleukine-1, Amylose AA

Keywords : Adult-onset Still's disease, Complications, Hemophagocytosis, Interleukin-1, AA amyloidosis


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Vol 41 - N° 3

P. 168-179 - mars 2020 Retour au numéro
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