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Angiopathie amyloïde cérébrale de forme sporadique - 26/02/20

[17-046-B-09]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(20)54310-8 
L. Puy, A. Hochart, S. Moulin, C. Cordonnier
 Service de neurologie et pathologie neurovasculaire, Clinique neurologique, Hôpital Roger-Salengro, avenue du Professeur-Émile-Laine, 59037 Lille, France 

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Résumé

L'angiopathie amyloïde cérébrale (AAC) de forme sporadique est une vasculopathie cérébrale causée par des dépôts de peptides Aβ amyloïdes dans la paroi des vaisseaux corticaux et leptoméningés qui touche exclusivement le sujet âgé. L'AAC est une cause fréquente d'hémorragie cérébrale lobaire spontanée du sujet âgé dont le pronostic est particulièrement sombre avec un risque élevé de récidive. L'atteinte cognitive et les épisodes déficitaires focaux transitoires en sont les autres manifestations cliniques. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale est l'examen d'imagerie de choix pour évoquer le diagnostic. Outre l'hémorragie cérébrale lobaire, l'IRM permet de visualiser les autres marqueurs radiologiques d'AAC qui témoignent de la sévérité de la microangiopathie (hémorragiques : microsaignements corticaux, sidérose corticale superficielle et non hémorragiques : hypersignaux de la substance blanche d'origine vasculaire, micro-infarctus et espaces dilatés périvasculaires). Le diagnostic in vivo d'AAC repose sur un faisceau de données cliniques et radiologiques correspondant aux critères de Boston modifiés. Il n'existe aucun traitement spécifique de l'AAC actuellement. La prise en charge médicamenteuse repose essentiellement sur un contrôle tensionnel strict et une évaluation rigoureuse de la balance bénéfice-risque des antithrombotiques.


Mots-clés : Angiopathie amyloïde cérébrale, Peptides Aβ amyloïdes, Hémorragie cérébrale lobaire, Microsaignements cérébraux, Sidérose corticale superficielle, Troubles cognitifs, Démence


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