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Intérêt de la chirurgie de kystes pulmonaires liés à des dépôts de chaînes légères - 28/02/20

Effect of surgery of pulmonary cysts related to immunoglobulin light chain deposits

Doi : 10.1016/j.rmr.2020.01.001 
P. Delaey a, g, , L. Plawny b, A. Nchimi c, S. Hirschi d, N. Weingertner e, N. Santelmo f, G. Wirtz g
a Département de médecine interne, cliniques universitaires Saint-Luc, université catholique de Louvain, Bruxelles, Belgique 
b Service d’hématologie, centre hospitalier de Luxembourg, Strassen, Luxembourg 
c Service de radiologie, centre hospitalier de Luxembourg, Strassen, Luxembourg 
d Service de pneumologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France 
e Service d’anatomopathologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France 
f Chirurgie thoracique des Deux-Rives, clinique Rhéna, Strasbourg, France 
g Service de pneumologie, centre hospitalier de Luxembourg, Strassen, Luxembourg 

Auteur correspondant. Centre hospitalier de Luxembourg, 4, rue Nicolas-Barblé, 1210 Strassen, Luxembourg.Centre hospitalier de Luxembourg4, rue Nicolas-BarbléStrassen1210Luxembourg

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Résumé

Introduction

La maladie des dépôts de chaînes légères d’immunoglobuline est une entité anatomoclinique entraînant, dans de rares cas, une destruction kystique du poumon.

Observation

Nous rapportons le cas d’une patiente de 62 ans, suivie dans le cadre d’une gammapathie monoclonale de signification indéterminée, chez qui, suite à l’apparition d’une dyspnée croissante, des lésions pulmonaires kystiques diffuses sont découvertes au scanner thoracique. Une résection par thoracoscopie du lobe inférieur droit où prédominait l’atteinte kystique a permis le diagnostic histologique de maladie des dépôts de chaînes légères kappa non amyloïdes. La chirurgie a également eu un effet de réduction de volume pulmonaire s’accompagnant d’une amélioration clinique et fonctionnelle via l’amélioration de la ventilation des segments voisins.

Conclusion

Cette observation de maladie des dépôts de chaînes légères avec atteinte kystique pulmonaire illustre les potentiels bénéfices cliniques et fonctionnels observés après chirurgie de réduction pulmonaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Light chain deposition disease is a rare anatomo-clinical disorder, which rarely leads to cystic lung destruction.

Case report

We report the case of a 62years old female patient with a history of a monoclonal gammopathy of unknown significance who developed progressive dyspnea. Thoracic CT-scan demonstrated a diffuse pulmonary cystic disorder with predominance in the right lower lobe. Thoracoscopic surgical resection of that lobe led to a diagnosis of non-amyloid kappa light chain deposits. Surgery also resulted in a lung volume reduction effect with clinical and functional benefits related to improved ventilation of adjacent segments.

Conclusion

This report of pulmonary cystic disorder related to a light chain deposition disease highlights the potential clinical and functional benefits observed after lung volume reduction surgery.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Chaînes légères d’immunoglobuline, Maladie des dépôts de chaînes légères, Kystes, Poumons, Chirurgie thoracique

Keywords : Immunoglobulin light chains, Light chain deposition disease, Cysts, Lungs, Thoracic surgery


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Vol 37 - N° 2

P. 180-186 - février 2020 Retour au numéro
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  • Prise en charge de l’insuffisance ventriculaire droite aiguë compliquant les maladies vasculaires pulmonaires
  • A. Boucly, L. Savale, C. Vuillard, M. Turpin, X. Jaïs, D. Montani, M. Humbert, O. Sitbon
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  • Numéro 2/2020. Questions

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