Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) regroupent un ensemble hétérogène de maladies caractérisées par un processus diffus inflammatoire et/ou fibrosant. Certains patients atteints de PID fibrosante peuvent développer un phénotype à évolution progressive (PID-FP) similaire à celui observé dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). L’objectif de cette étude est de développer des algorithmes pour identifier les patients avec PID-FP au sein du Système national des données de santé (SNDS) afin de mieux connaître l’épidémiologie et le fardeau de ces maladies en France.

Un premier algorithme basé sur des travaux américains existants et l’expertise de cliniciens a été développé. Il consiste à identifier, à travers le Programme de médicalisation des systèmes d’informations (PMSI) et les affections de longue durée (ALD), les patients atteints d’une PID. Après exclusion des FPI, les formes progressives sont sélectionnées à partir des données de demandes de remboursement pour des traitements spécifiques, de consultations chez le pneumologue, d’actes d’imagerie, d’examens de la fonction pulmonaire et/ou d’hospitalisations. Une seconde approche consistera à créer un algorithme via une approche par apprentissage automatique grâce au recoupement des données du SNDS et d’une cohorte clinique suivie par le Centre national de référence des maladies pulmonaires rares de Lyon.

Le premier algorithme a été développé et est actuellement appliqué sur les données du SNDS afin de détecter les cas prévalents et incidents de PID-FP non-FPI entre 2010 et 2017. L’ensemble des résultats de l’étude est attendu pour la fin de l’année 2019 et les résultats finaux seront présentés au congrès.

Le développement de ces deux algorithmes par des approches différentes permettra de comparer les résultats obtenus et de choisir l’approche la plus valide pour approfondir les connaissances sur ces pathologies. Cette étude permettra d’estimer le nombre de patients atteints de PID-FP non-FPI, de décrire leur parcours de soins et les coûts associés, ainsi que d’explorer les facteurs associés à leur morbi-mortalité.