L’atteinte thoracique de l’angio-Behçet est grave et met en jeu le pronostic vital. Sa prévalence au pays du Maghreb est faible. Notre objectif est de savoir diagnostiquer l’atteinte artérielle pulmonaire dans la maladie de Behçet, simplifier sa prise en charge thérapeutique et évaluer son pronostic.

Nous rapportons l’observation de 4 cas d’anévrysmes thoraciques liés à une maladie de Behçet, 1 cas Hugues Stoven et 3 cas d’anévrysmes pulmonaires bilatéraux colligés au sein d’un service de médecine interne à Alger.

Cas 1 : Patient âgé de 31 ans, motif d’hospitalisation : fièvre au long cours compliquée d’une hémoptysie de grande abondance. L’exploration a mis en évidence un double thrombus intra cardiaque (OD+VD) à l’IRM cardiaque et des anévrysmes des artères pulmonaires bilatéraux thrombosés plus accentués à droite au stade d’HTAP. Bonne évolution sous bolus de corticoïdes avec relais oral, immunosuppresseur (cyclophosphamide) et colchicine. Cas 2 : Patiente âgée de 42 ans, hémoptysies récidivantes non explorées ; motif : embolie pulmonaire (EP) segmentaire droite avec foyers d’infarctus sans facteurs thrombogènes. À l’angioscanner : dilatation anévrysmale du tronc de l’artère lobaire inférieure avec thrombus en son sein de 12,3mm. Récidive d’EP sous corticothérapie, anticoagulation, immunosuppresseur (IS) et colchicine. L’origine néoplasique a été éliminée. Cas 3 : Angio -oculo -Behçet « syndrome de Hugues Stovin » ; patient âgé de 31 ans ; motif : hémoptysies de petite abondance avec mise en évidence d’une dilatation anévrysmale bilatérale des artères lobaires inférieures avec thrombus mural à l’angioscanner. Thrombose veineuse chronique de la veine rénale gauche. Bonne évolution sous corticothérapie et IS. Cas 4 : Hugues Stovin ; patient âgé de 31 ans ; motif : embolie pulmonaire et thrombose partielle de la veine cave supérieure et intracardiaque. Décès par hémorragie cataclysmique après 1 an de corticothérapie et IS.

Un bilan lésionnel thoracique s’impose devant toute maladie de Behçet, le cyclophosphamide malgré sa toxicité est l’immunosuppresseur de choix devant des anévrismes pulmonaires, une biothérapie pourrait être discutée devant des syndromes de Hugues Stovin.