Le syndrome d’hyper-IgG4 est une entité rare, caractérisée par l’association d’une atteinte inflammatoire d’organe associée à une élévation des IgG4 sériques et à une infiltration tissulaire de plasmocytes IgG4+.

Révéler un mode d’entrée peu fréquent dans la maladie associée aux IgG4.

Il s’agissait d’un patient de 56 ans, tabagique actif, sans antécédent. En octobre 2018, il présentait un oedème du membre inférieur gauche révélant une thrombose veineuse profonde suro-iliaque commune, pour laquelle il bénéficia d’une anticoagulation curative par HBPM. Il signalait par ailleurs un an plus tôt l’apparition d’une lombosciatique de trajet S1, non explorée. Un syndrome inflammatoire majeur était mis en évidence (CRPv=208 mg/L). Le scanner thoraco-abdomino-pelvien révélait une prolifération tissulaire pré-sacrée rétro-péritonéale, infiltrant les vertèbres sacrées L5-S1 et l’hémisacrum droit. Le TEP-scanner retrouvait une hyperfixation intense isolée de cette masse. L’ensemble des prélèvements infectieux étaient négatifs. La biopsie scano-guidée retrouvait une moelle riche avec hyperplasie de la lignée granuleuse au niveau du sacrum et un infiltrat inflammatoire à prédominance lympho-plasmocytaire des parties molles. Le dosage pondéral des immunoglobulines et l’immunophénotypage lymphocytaire montraient une élévation des IgG4 à 5,05 g/l. L’immuno-histo-chimie mettait en évidence un rapport IgG4/ IgG à 35 %. Le diagnostic de syndrome d’hyper-IgG4 était retenu avec introduction d’une corticothérapie per os à 1 mg/kg.

En mai 2019, les IgG4 étaient normalisées et le contrôle scanographique montrait une disparition complète des lésions ainsi que de l’hypermétabolisme au TEP. À 5 mg de corticoïdes, nous constations une réascension des IgG4 à 3,22 g/l avec apparition d’un syndrome de masse du lobe supérieur droit. La biopsie sous scanner était compatible avec une localisation du syndrome d’hyper-IgG4. Après concertation pluridisciplinaire, un traitement immunosuppresseur par Rituximab était mis en place.

La maladie liée aux IgG4 est une pathologie émergente de découverte récente, caractérisée par son habituelle corticosensibilité. La thrombose veineuse tout comme l’atteinte pulmonaire sont deux modes d’entrées peu décrits dans la littérature.