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Dress syndrome : phénotype cutané et atteinte viscérale (étude rétrospective de 62 cas) - 18/03/20

Dress syndrome: Cutaneous phenotype and systemic symptoms (a retrospective study of 62 cases)

Doi : 10.1016/j.reval.2019.09.010 
F. Kettani , F. Hali, K. Baline, F. Chiheb
 Service de dermatologie, CHU d’Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) syndrome est une toxidermie grave, dont le taux de mortalité est estimé à 10. Si la pancytopénie et l’insuffisance rénale ont été identifiées comme facteurs de mauvais pronostic, il n’existe toujours pas de marqueurs phénotypiques cliniques de gravité reconnus.

Objectif

Éudier le profil épidémio-clinique, anatomo-pathologique, thérapeutique et évolutif des malades hospitalisés pour Dress syndrome et évaluer si le phénotype clinique peut être un indicateur pronostique dans le DRESS syndrome.

Matériel et méthodes

Étude rétrospective colligeant tous les dossiers de patients ayant rempli les critères de RegiSCAR de janvier 2000 à décembre 2018 au service de dermatologie, centre hospitalier universitaire à Casablanca.

Résultats

Soixante-deux patients ont été colligés (33 femmes, 29 hommes). L’éruption cutanée était : exanthème papulo-urticarien (47 cas), érythrodermie exfoliative (12 cas), Érythème Polymorphe-Like (2 cas), érythème morbiliforme (1 cas). Les patients ayant une éruption cutanée type exanthème papulo-urticarien présentaient une atteinte hépatique plus sévère mais cette association n’était pas statistiquement significative. Les atteintes viscérales retrouvées étaient l’atteinte hépatique (75 %), rénale (25 %), pulmonaire (11 %) puis l’atteinte cardiaque et musculaire. L’allopurinol était la molécule la plus incriminée (29 %), corrélée à la présence d’un taux élevé d’éosinophilie sanguine et à la survenue d’une atteinte rénale. Le phénobarbital était le plus souvent associé à une atteinte hépatique.

Conclusion

Notre série de 62 cas de DRESS syndrome n’a pas démontré de corrélation significative entre le phénotype clinique et le degré d’implication systémique. D’autres études sont nécessaires pour identifier l’existence potentielle de cette association pronostique et permettre une meilleure prise en charge.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Background

Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS syndrome) is a severe cutaneous drug-induced reaction with a mortality rate that can reach 10%. The major morbidity in DRESS arises from visceral involvement. Although certain factors indicative of a poor prognosis have been suggested, such as pancytopenia, clinical markers of prognosis have not yet been identified.

Objectives

To describe the epidemiologic and clinical characteristics of DRESS and to investigate the clinical features of patients with DRESS syndrome in order to identify potential prognostic markers.

Patients and methods

Retrospective analysis of data collected over a period of 19 years in 62 patients with DRESS syndrome. Clinical features, laboratory findings, responses to treatment and outcomes were investigated.

Results

Sixty-two patients were included (33 women, 29 men). Cutaneous involvement was identified as urticated papular exanthem (47 patients), morbilliform erythema (1patient), exfoliative erythroderma (12 patients) and erythema multiforme-like (2 patients). Patients with urticated papular exanthem showed more severe liver impairment but this difference was not statistically significant. Reported visceral involvement comprised liver impairment (75%), renal impairment (25%), pulmonary dysfunction (11%), and cardiac and muscle involvement with lower frequencies. Allopurinol was the most commonly incriminated drug and it was correlated with both renal impairment and high eosinophil levels. Phenobarbital was mainly responsible for liver involvement.

Conclusion

Our series of DRESS syndrome patients did not reveal any significant correlation between clinical phenotype and degree of systemic involvement. Other studies are needed to investigate prognosis factors and to allow a better medical care.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Toxidermie, Dress syndrome, Allopurinol, Phénobarbital, Phénotype cutané

Keywords : Dress syndrome, Allopurinol, Phenobarbital, Drug reaction, Cutaneous phenotype


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