Tumeurs à cellules géantes des gaines tendineuses et tumeurs ténosynoviales à cellules géantes sont un groupe de proliférations tumorales touchant la synoviale des cavités articulaires et des tendons. Il y a de nombreuses confusions concernant leur diagnostic et leur traitement chirurgical. Nous rapportons un cas exceptionnel de tumeur ténosynoviale à cellules géantes des parties molles de l'avant-bras. Il concerne une femme de 23 ans, qui s'est présentée avec de multiples tumeurs de l'avant-bras et du poignet. Une biopsie préalable avait retenu le diagnostic de granulome éosinophile des parties molles. L'IRM avait démontré une lésion tissulaire richement vascularisée, multilobée atteignant les muscles extenseurs du carpe et le muscle long extenseur du pouce. L'étude macroscopique, microscopique et immunohistochimique de la pièce d'exérèse chirurgicale était en faveur d'une tumeur ténosynoviale à cellules géantes, diffuse et monomorphe. La forme diffuse de cette lésion est rare en comparaison avec les formes nodulaires qui touchent essentiellement les doigts de la main. La résection chirurgicale est parfois délicate sur le plan technique. Les récidives dominent le pronostic à long terme de ces lésions.

Giant cell tumor of the tendon sheath (GCTTS), tenosynovial giant cell tumor are a group of rare proliferative disorders which involves synovial joints and tendon sheaths. Considerable confusion exists about the surgical treatment and diagnosis of these disorders. We report an exceptional case of a tenosynovial giant cell tumor of the forearm. It concerns a 23 years old woman presenting multiple tumors of the forearm and wrist. Result of the primary biopsy concluded to an eosinophilic granuloma. Magnetic resonance imaging demonstrated a richly vascularized tissular lesion involving the extensor carpi radialis and extensor pollicis longus. Surgical excision of the tumor was performed. Macroscopic, histologic and immunohistochimic findings confirmed the diagnosis of tenosynovial giant cell tumor. This diffused form is rare compared with the nodular one involving fingers. Optimal treatment is surgical resection. The only risk is recurrence.