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Les troubles vésico-sphinctériens du syndrome de Wolfram. Analyse clinique et urodynamique à partir de 6 observations - 19/03/20

Urinary disorders of Wolfram syndrome. Clinical and urodynamic analysis from 6 observations

Doi : 10.1016/j.purol.2019.10.008 
C. Leroux a, , M. Grasland a, N. Turmel a, b, F. Le Breton a, b, C. Chesnel a, b, C. Hentzen a, b, G. Amarenco a, b
a GREEN GRC-01 UPMC (Group of Clinical Research in Neuro-urology), Sorbonne university, 75005 Paris, France 
b Department of neuro-urology, Tenon hospital, AP–HP, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Le syndrome de Wolfram est un trouble neurodégénératif rare, caractérisé par un diabète sucré, une atrophie du nerf optique, un diabète insipide, une déficience auditive, une atteinte du tronc cérébral et généralement un dysfonctionnement de la vessie et des intestins.

Objectif

Nous rapportons ici 6 nouveaux cas de troubles urinaires observés au cours de cette maladie orpheline.

Résultats

Tous les patients avaient une rétention d’urine, accompagnée d’une hyperactivité vésicale. Le bilan urodynamique retrouvait une hyperactivité du détrusor dans 3 cas. Cinq patients sur 6 réalisaient des autosondages urinaires et étaient traités par anticholinergiques ou injection intradétrusorienne de toxine botulique. Le suivi à 5 ans retrouve une altération du haut appareil et une insuffisance rénale 3/6.

Conclusion

L’atteinte vésicale est fréquente au cours du syndrome de Wolfram, essentiellement caractérisée par une hyperactivité vésicale et une rétention d’urine. Le risque uro-néphrologique est majeur, imposant un suivi régulier de ces patients.

Niveau de preuve

4.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Wolfram syndrome is a neurodegenerative disorder characterized by childhood onset diabetes mellitus, optic nerve atrophy, diabetes insipidus, hearing impairment, brainstem alteration and commonly bladder and bowel dysfunction.

Objective

We present here, 6 new cases of urinary dysfunction in this rare disease.

Results

All patients had urinary retention with overactive bladder. The urodynamic assessment found overactive detrusor in 3 cases. Five out of six patients performed self-catheterization and were treated with anticholinergics or intradetrusor injection of botulinum toxin. The follow-up at 5 years found an alteration of the upper urinary tracts and a renal failure 3/6.

Conclusion

Urinary dysfunction is common in Wolfram syndrome, mainly characterized by overactive bladder and urinary retention. The urological risk is major requiring a systelmatic follow-up of these patients.

Level of evidence

4.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Wolfram, Troubles urinaires, Vessie, Urodynamique

Keywords : Wolfram syndrome, Urinary disorders, Bladder, Urodynamic


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Vol 30 - N° 4

P. 205-208 - mars 2020 Retour au numéro
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