Le syndrome de Wolfram est un trouble neurodégénératif rare, caractérisé par un diabète sucré, une atrophie du nerf optique, un diabète insipide, une déficience auditive, une atteinte du tronc cérébral et généralement un dysfonctionnement de la vessie et des intestins.

Nous rapportons ici 6 nouveaux cas de troubles urinaires observés au cours de cette maladie orpheline.

Tous les patients avaient une rétention d’urine, accompagnée d’une hyperactivité vésicale. Le bilan urodynamique retrouvait une hyperactivité du détrusor dans 3 cas. Cinq patients sur 6 réalisaient des autosondages urinaires et étaient traités par anticholinergiques ou injection intradétrusorienne de toxine botulique. Le suivi à 5 ans retrouve une altération du haut appareil et une insuffisance rénale 3/6.

L’atteinte vésicale est fréquente au cours du syndrome de Wolfram, essentiellement caractérisée par une hyperactivité vésicale et une rétention d’urine. Le risque uro-néphrologique est majeur, imposant un suivi régulier de ces patients.

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Wolfram syndrome is a neurodegenerative disorder characterized by childhood onset diabetes mellitus, optic nerve atrophy, diabetes insipidus, hearing impairment, brainstem alteration and commonly bladder and bowel dysfunction.

We present here, 6 new cases of urinary dysfunction in this rare disease.

All patients had urinary retention with overactive bladder. The urodynamic assessment found overactive detrusor in 3 cases. Five out of six patients performed self-catheterization and were treated with anticholinergics or intradetrusor injection of botulinum toxin. The follow-up at 5 years found an alteration of the upper urinary tracts and a renal failure 3/6.

Urinary dysfunction is common in Wolfram syndrome, mainly characterized by overactive bladder and urinary retention. The urological risk is major requiring a systelmatic follow-up of these patients.

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