Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une maladie systémique auto-immune caractérisée par l’association de manifestations thrombotiques et/ou de complications obstétricales à la présence persistante à 12 semaines d’anticorps antiphospholipides (aPL) : anticoagulant circulant de type lupique ou « lupus anticoagulant » (LA) et/ou anticorps anticardiolipine (ACL) et/ou anticorps anti-β2 glycoprotéine I (aβ2GPI). La découverte de patients avec un tableau clinique très évocateur de SAPL en l’absence des critères biologiques conventionnels a conduit au concept de SAPL « séronégatif ». Durant ces dernières années, de nouvelles cibles antigéniques et de nouvelles approches méthodologiques ont été utilisées afin d’identifier plus clairement ce syndrome chez des patients présentant des thromboses ou des complications obstétricales en l’absence d’aPL conventionnels. Bien que le SAPL « séronégatif » fait encore l’objet de controverse, il existe une reconnaissance croissante de l’existence de ce sous-groupe. Cependant, l’utilité clinique des aPL non conventionnels nécessite d’être confirmée par des efforts de standardisation de ces nouveaux outils biologiques et par des études longitudinales impliquant de larges cohortes de patients.

The antiphospholipid syndrome (APS) is a systemic autoimmune disease characterized by thrombosis and/or obstetrical manifestations and the persistent presence, at least 12 weeks apart, of antiphospholipid antibodies (aPL) such as lupus anticoagulant (LA) and/or anticardiolipin antibodies (ACL) and/or anti-β2 glycoprotein I antibodies (aβ2GPI). The finding of patients with clinical profile highly suggestive of APS but who are negative for conventional biological criteria has led to the concept of seronegative APS. In the last few years, new antigen targets and methodological approaches have been employed to more clearly identify this syndrome in patients with thrombosis or obstetrical complications without conventional aPL. Although seronegative APS is still controversial, there is increasing recognition of the existence of this subgroup. However, clinical relevance of non conventional aPL need to be confirmed by efforts toward standardizing new biological tools and longitudinal studies involving large cohort of patients.