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Management of portal cavernoma-associated cholangiopathy: Single-centre experience - 20/03/20

Doi : 10.1016/j.clinre.2019.06.003 
Yasser El-Sherif a, c, , Philip Harrison a, Kenneth Courtney b, Dylan Lewis b, John Devlin a, David Reffitt a, Deepak Joshi a
a SE5 9RS, Institute of Liver Studies, King's College Hospital, London, United Kingdom 
b SE5 9RS, Department of Radiology, King's College Hospital, London, United Kingdom 
c National Liver institute, Menoufia University, Egypt 

Corresponding author at: Institute of Liver Studies, King's College Hospital NHS Foundation Trust, London, United Kingdom.Institute of Liver Studies, King's College Hospital NHS Foundation TrustLondonUnited Kingdom

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Highlights

Portal cavernoma-associated cholangiopathy is a rare disease in western countries.
Biliary involvement may develop in a relatively short period after extrahepatic portal vein obstruction.
Acute cholangitis is a frequent presentation and recurrent complications in portal cavernoma associated cholangiopathy.
Insertion of fully covered self expanding metal biliary stent aids remodelling of choledochal varices.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background and aims

Portal cavernoma associated cholangiopathy (PCC) is an uncommon disease in western countries. We describe our experience in seven patients with PCC, in particular the endoscopic management. We describe the mode of presentation, frequent symptoms and the outcome of different treatment modalities of patients with symptomatic PCC.

Methods

Prospectively maintained database was reviewed at a large tertiary referral unit in London, UK. Data included therapeutic interventions, outcomes and complications.

Results

Seven patients with PCC were followed for a median of 87 months [interquartile range (IQR), 62–107.5]. Causes of EHPVO included (hypercoagulable status, n=2, peritoneal tuberculosis n=1, neonatal sepsis, n=1, idiopathic, n=3). Acute cholangitis constituted the most recurring complications in all patients during the disease course. Endoscopic intervention was deemed required in all patients for biliary decompression, with 5 out 7 patients managed with repeat endoscopic sessions, (total=23 ERCPs). Surgical portal decompression (meso-caval shunt) was successfully performed in one patient and another patient underwent liver transplantation for decompensated liver cirrhosis. When endoscopic intervention was indicated, a fully covered self expanding metal stent (FcSEMS) provided a longer “symptoms free” period when compared to plastic stent, 7.5 (IQR, 4.75–18.25) and 4 (IQR, 3.5–7) months respectively, P=0.03. Bile duct bleeding occurred in two patients during ERCP procedure, however none of the patients had spontaneous haemobilia. Both patients were successfully treated by FcSEMS.

Conclusion

Acute cholangitis is a common presentation and recurrent complication during the disease course. Spontaneous haemobilia seems to be uncommon, however it is a significant potential hazard during endoscopic intervention. Insertion of FcSEMS may remodel choledochal varices and provide a longer “symptoms free” period compared to plastic stents.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Portal cavernoma associated cholangiopathy, Choledochal varices, Acute cholangitis, ERCP

Abbreviations : EHPVO, PCC, ERCP, FcSEM, MRI, CT, IQR


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Vol 44 - N° 2

P. 181-188 - avril 2020 Retour au numéro
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  • Seroprevalence of Hepatitis E virus infection in children after liver transplantation: A single-center experience in France
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