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Polymorphisme et diagnostics différentiels du lupus érythémateux néonatal - 24/03/20

Polymorphism and differential diagnosis of neonatal lupus erythematosus

Doi : 10.1016/j.annder.2019.09.613 
J. Blanc a, , N. Bodak b, V. Saada c, A. Zavaro d, M. Bagot c, A. Petit c, E. Bourrat a
a Service de dermatologie, hôpital Robert-Debré, 75019 Paris, France 
b Service de dermatologie, hôpital Trousseau, 75012 Paris, France 
c Service de dermatologie, hôpital St Louis, 75010 Paris, France 
d Cabinet médical, 94170 Le-Perreux-sur-Marne, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le lupus érythémateux néonatal (LENN) est une affection rare secondaire au passage transplacentaire d’anticorps anti-nucléaires maternels le plus souvent de type anti-SSA/Ro. Les manifestations les plus fréquentes sont dermatologiques et cardiaques. L’érythème orbitaire en lunettes et les maculopapules érythémato-squameuses bipolaires constituent l’association clinique la plus fréquemment rapportée. Cependant, de nombreuses variantes sémiologiques pouvent être à l’origine d’erreurs ou de retards diagnostiques.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude observationnelle rétrospective monocentrique, colligeant tous les cas de LENN vus en consultation de dermatologie pédiatrique entre 2010 et 2018. Le diagnostic de LENN avait été confirmé par la présence d’anticorps antinoyaux (AAN) spécifiques chez la mère. Le but était de décrire les différentes formes cliniques du LENN et d’en discuter les diagnostics différentiels.

Résultats et discussion

Nous avons identifié dix cas de LENN, tous adressés sans diagnostic ou avec un diagnostic erroné. Ils ont été répartis en 3 groupes en fonction de la sémiologie des lésions cutanées : 5 avaient des maculopapules inflammatoires de l’extrémité céphalique et du siège ; 3 avaient une dépigmentation orbitaire acquise ; 2 avaient des lésions atrophiques et diffuses à disposition livedoïde. Aucun n’avait d’atteinte cardiaque et les atteintes associées hématologiques et hépatiques étaient peu sévères. Une rémission spontanée était constatée dans tous les cas avant l’âge de 6 mois. Les mères, majoritairement asymptomatiques ou pauci-symptomatique, avaient des AAN de type anti-SSA/Ro.

Conclusion

La reconnaissance des différentes formes cliniques de LENN permet de proposer une prise en charge adaptée précoce et de surveiller les grossesses ultérieures.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Neonatal lupus erythematosus (NEL) is a rare condition secondary to transplacental transfer of maternal anti-nuclear antibodies, generally anti-Ro/SSA. The most common signs are dermatological and cardiac. The most frequently reported clinical association is periorbital erythema, known as “owl eye”, and bipolar erythematous maculopapular plaques with fine scales. However, many semiological variants can result in diagnostic errors or delays.

Patients and methods

This was a single-centre retrospective observational study collating all cases of NEL seen at paediatric dermatology consultations between 2010 and 2018. The diagnosis of NEL was confirmed by the presence of specific antinuclear antibodies (ANA) in the mother. The aim was to describe the different clinical forms of NEL and to discuss differential diagnosis.

Results and discussion

We identified ten cases of NEL, all addressed without diagnosis or with misdiagnosis. They were divided into 3 groups based on the semiology of skin lesions: 5 presented inflammatory macular papules on the cephalic extremity and head; 3 presented acquired periorbital depigmentation; 2 presented atrophic and diffuse livedoid lesions. None had heart disease and associated haematological and hepatic damage was mild. Spontaneous remission was seen in all cases before the age of 6 months. The mothers, who were generally symptom-free or paucisymptomatic, presented anti-Ro/SSA NAAs.

Conclusion

Recognition of the different clinical forms of NEL enables early institution of suitable therapy and monitoring of subsequent pregnancies.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Lupus érythémateux néonatal, Vitiligo, Dermatophytose, Cutis marmorata telangiectatica congenita, Anticorps anti-nucléaires anti-SSA/Ro

Keywords : Neonatal lupus, Vitiligo, Dermatophytosis, Cutis marmorata telangiectatica congenita, Anti-Ro/SSA antibodies


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Vol 147 - N° 4

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