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Traitement des lymphangiomes cervicofaciaux - 01/01/01

[20-860-D-10]
Dana Hartl : Interne des hôpitaux de Paris
Gilles  Roger : Praticien hospitalier.
Eréa-Noël Garabédian : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service
Service d'oto-rhino-laryngologie pédiatrique et de chirurgie cervicofaciale, hôpital d'enfants Armand Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75012 Paris  France

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Oto-rhino-laryngologie et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

Le lymphangiome est une tumeur vasculaire bénigne, rare, d'origine lymphatique. Le lymphangiome cervicofacial congénital de l'enfant est la forme principale. La pathogenèse est inconnue, d'autant que l'embryogenèse du système lymphatique est encore mal comprise. La présentation clinique classique d'une tuméfaction cervicale molle, transilluminable, chez un enfant de moins de 2 ans, suffit pour faire le diagnostic. Dans d'autres cas, l'imagerie, notamment l'imagerie par résonance magnétique, est caractéristique. La chirurgie est actuellement recommandée en première intention lorsqu'un traitement à visée curative est indiqué. Pour les lymphangiomes limités à une ou deux régions anatomiques, sans atteinte des voies aérodigestives supérieures, la chirurgie d'exérèse méticuleuse permet d'excellents résultats à long terme. Les lymphangiomes étendus à plus de deux régions anatomiques avec atteinte des voies aérodigestives supérieures nécessitent souvent un traitement symptomatique premier, afin d'assurer la liberté des voies aériennes et un apport nutritionnel adéquat. L'exérèse chirurgicale des ces lésions étendues peut apporter plus de risques et de complications (vitales, fonctionnelles et esthétiques) que le lymphangiome lui-même. Un traitement plus conservateur par réduction tumorale, vaporisation au laser ou sclérothérapie, peut apporter un bénéfice et assurer une qualité de vie satisfaisante. Cet article a pour but de résumer les caractéristiques du lymphangiome cervicofacial congénital de l'enfant et les tendances thérapeutiques actuelles.



Mots-clés : lymphangiome kystique, malformation vasculaire, malformation cervicofaciale, tumeur vasculaire, macroglossie, dyspnée

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