Le lymphome primitif du système nerveux central (LPSNC) est probablement la tumeur la plus complexe à prendre en charge en neuro-oncologie. L’identification et l’utilisation de biomarqueurs tumoraux comme le taux d’IL10 dans les biopsies liquides et les mutations MYD88, CD19B, devraient contribuer en faciliter leur diagnostic et le suivi. Sur le plan thérapeutique, l’objectif est curatif. Il s’agit d’une tumeur très sensible au méthotrexate à haute dose. En raison des complications neurocognitives auxquelles elle expose les patients, la radiothérapie voit sa place se réduire en particulier chez les patients âgés où elle n’est plus proposée. Chez les patients plus jeunes, la chimiothérapie intensive avec autogreffe de cellules souches périphériques devient l’option thérapeutique privilégiée en traitement de consolidation. L’ibrutinib, le lenalidomide et l’immunothérapie (CART) ont fait leur preuve de concept dans les LPSNC et constituent les nouveaux agents les plus prometteurs pour améliorer le pronostic de la maladie.

Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) is probably the tumor the most complex to manage in neurooncology. Identification and use of tumor biomarkers such as IL10 in liquid biopsies and MYD88 and CD79B, would be helpful for the diagnosis and the follow-up. The objective of the treatment is curative. PCNSL is highly sensitive to high dose MTX. Due to the high risk to develop neurocognitive complications, the role of radiotherapy is declining especially in the elderly who are the most exposed. In younger patients, high dose chemotherapy with autologous stem cell transplantation is now the preferred treatment option for consolidation. Ibrutinib, lenalidomide and immunotherapy (CART) have provided proof of concept and are the most promising agents to improve prognosis of PCNSL.