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Hémorragie intracérébrale fatale chez un patient atteint d'une leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles?: à propos d'un cas et revue de la littérature - 04/05/20

Fatal intracerebral hemorrhage in a patient with chronic neutrophilic leukemia: About one case and literature review

Doi : 10.1016/j.revmed.2020.03.012 
L. Talon a, , B. de Renzis b, M. Fiore c, L. Sanhes d, A.-F. Sapin a, M. Berger a, e, T. Sinègre a, A. Lebreton a, f
a Service d'hématologie biologique, Hôpital Estaing, Centre hospitalier universitaire de Clermont-Ferrand, place Lucie et Raymond Aubrac, 63003 Clermont-Ferrand, France 
b Service d'hématologie clinique, Hôpital Estaing, Centre hospitalier universitaire de Clermont-Ferrand, place Lucie et Raymond Aubrac, 63003 Clermont-Ferrand, France 
c Service d'hématologie biologique, Centre de référence des pathologies plaquettaires, Hôpital Haut-Lévêque, Centre hospitalier universitaire de Bordeaux, 1 avenue Magellan, 33604 Pessac, France 
d Service d'hématologie clinique, Centre Hospitalier de Perpignan, 20 avenue du Languedoc, 66046 Perpignan, France 
e Unité de recherche EA7453 CHELTER, Université Clermont Auvergne, 63000 Clermont-Ferrand, France 
f Centre de ressources et compétences maladies hémorragiques constitutionnelles, Hôpital Estaing, Centre hospitalier universitaire de Clermont-Ferrand, place Lucie et Raymond Aubrac, 63003 Clermont-Ferrand, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Monday 04 May 2020
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

Introduction

La leucémie chronique à neutrophiles (LCN) est un syndrome myéloprolifératif rare caractérisé par une production importante de polynucléaires neutrophiles matures. L'une des complications les plus sévères est la survenue d'événements hémorragiques, pouvant parfois conduire au décès des patients.

Observation

Nous rapportons une observation de LCN affectant un homme de 75 ans. L'observation clinique détaillait de multiples complications hémorragiques. Les explorations biologiques objectivaient des anomalies de l'agrégation plaquettaire et une élévation de l'élastase leucocytaire circulante. L'évolution avait été marquée par une hémorragie intracérébrale conduisant au décès du patient 7 mois après le diagnostic.

Conclusion

Cette tendance hémorragique a été rapportée à plusieurs reprises dans des cas de LCN. Cependant, les mécanismes physiopathologiques à l'origine des saignements ne sont pas encore complètement élucidés.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Chronic neutrophilic leukemia (CNL) is a rare myeloproliferative syndrome characterized by a significant increase in mature neutrophils. One of the most serious complications is the occurrence of bleeding events, which may sometimes lead to death.

Case report

A 75-year-old patient presented with CNL, complicated by a severe bleeding phenotype. Biological investigations revealed platelet function defect and increase in neutrophil elastase. The follow-up was marked by an intracranial hemorrhage leading to the patient's death 7 months after diagnosis.

Conclusion

This bleeding phenotype has been reported several times in patients with CNL. However, the pathophysiological mechanisms that cause bleeding are not yet fully understood.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles, Syndrome hémorragique, Hémorragie intracérébrale, Anomalies des fonctions plaquettaires

Keywords : Chronic neutrophilic leukemia, Hemorrhagic syndrome, Cerebral hemorrhage, Platelet function defect


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