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Thromboses et thrombopathies dans les syndromes myéloprolifératifs - 04/05/20

Thrombosis and platelet dysfunction in myeloproliferative neoplasms

Doi : 10.1016/j.revmed.2019.12.013 
C. Mornet a, H. Galinat a, F. Mingant a, J.C. Ianotto b, E. Lippert a, c,
a Hématologie biologique, CHU de Brest, Brest, France 
b Hématologie clinique et thérapie cellulaire, CHU de Brest, Brest, France 
c Inserm, EFS, UMR 1078, GGB, Université Brest, Brest, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les néoplasies myéloprolifératives sont un ensemble d’hémopathies acquises touchant le plus souvent l’adulte et dont la morbi-mortalité découle, en grande partie, de troubles de l’hémostase. Les complications les plus fréquemment retrouvées sont des thromboses affectant préférentiellement le territoire artériel, mais également des localisations plus atypiques telles que des thromboses des veines splanchniques. La physiopathologie en est complexe et fait intervenir différents acteurs : cellules sanguines, endothélium, conditions de flux. De nombreuses études ont été menées afin d’identifier les facteurs de risque de thromboses. À ce jour, seuls deux facteurs de risque sont validés sur des études prospectives (âge supérieur à 60 ans et un antécédent d’évènements thrombotiques) et permettent la classification des patients en « bas risque » ou « haut risque », base des recommandations thérapeutiques actuelles. Les manifestations hémorragiques, moins fréquentes que les thromboses, sont principalement liées à une altération de l’hémostase primaire et se manifestent par des saignements cutanéo-muqueux. On retrouve chez ces patients des thrombopathies et des syndromes de Willebrand acquis. La physiopathologie des thromboses et thrombopathies au cours des néoplasies myéloprolifératives reste toutefois à ce jour partiellement méconnue. Dans cette revue, nous nous proposons de faire le point sur les différents mécanismes physiopathologiques ainsi que sur les dernières avancées dans la compréhension de ceux-ci.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Myeloproliferative neoplasms are acquired hematological malignancies, mainly affecting the adult and whose morbidity and mortality stems from haemostasis disorders. The most frequently encountered complications include thrombosis, affecting preferentially the arterial territory, but also atypical locations such as splanchnic vein thrombosis. The pathophysiology of these thromboses is complex and involves different actors: blood cells, endothelium and flow conditions. Numerous studies have been conducted to identify risk factors for thrombosis. To date, only two risk factors have been validated through prospective studies (age over 60 years old, history of thrombotic events) and allow classification of patients as “low risk” and “high risk” as the basis for current treatment recommendations. Haemorrhagic manifestations, less frequent than thrombosis, are mainly related to an alteration of primary haemostasis and are therefore manifested by mucocutaneous bleeding. In these patients, platelet dysfunctions and/or acquired Willebrand syndromes can be found. The pathophysiology of thrombosis and platelet dysfunction during myeloproliferative neoplasms remains to date partially unknown. In this review, we offer to focus on physiopathological mechanisms as well as the latest advances in their understanding.

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Mots clés : Néoplasies myéloprolifératives, Thrombose, Hémorragies, Thrombopathies, JAK2V617F

Keywords : Myeloproliferative disorders, Thrombosis, Hemorrhage, Blood platelet disorders, JAK2V617F


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Vol 41 - N° 5

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