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Anomalies des arcs aortiques - 13/05/20

[42-767]  - Doi : 10.1016/S1241-8226(20)83354-4 
E. Le Bret , S. Le Bret
 Pôle des cardiopathies congénitales, Hôpital Marie-Lannelongue, 133, avenue de la Résistance, 92350 Le Plessis Robinson, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les anomalies des arcs aortiques regroupent de nombreuses malformations touchant la crosse aortique, ses branches ou encore l'artère pulmonaire. Elles peuvent entraîner la constitution d'un anneau vasculaire complet ou incomplet autour de l'axe trachéo-œsophagien responsable de compressions de symptomatologie variable. Les formes les plus fréquentes des anomalies encerclantes sont le double arc aortique et l'arc droit avec ligament artériel gauche. L'artère pulmonaire gauche anormale est une malformation plus rare et qui nécessite une évaluation précise en raison d'une association fréquente à une hypoplasie de trachée. Enfin l'aorte encerclante est une anomalie exceptionnelle qui peut nécessiter une intervention lourde de décroisement de crosse aortique. Le bilan de ces anomalies requiert une fibroscopie pour l'exploration de la trachée et un scanner avec injection pour définir l'anomalie responsable de la compression. Le traitement des formes symptomatiques est chirurgical ; par thoracotomie pour les doubles arcs et les arcs droits avec ligament artériel gauche ; par sternotomie sous circulation extracorporelle pour les artères pulmonaires gauches anormales et les aortes encerclantes. Le pronostic de ces anomalies est lié aux anomalies trachéales associées, anomalies fonctionnelles à type de trachéomalacie, ou anatomiques avec les hypoplasies de trachée qui alourdissent alors la prise en charge.

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Mots-clés : Arc aortique, Double arc, Neuhauser, Kommerell, Artère pulmonaire gauche anormale, Ring, Sling, Trachéomalacie


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