Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Manifestations ostéoarticulaires des histiocytoses de l'adulte - 27/05/20

[31-201-A-10]  - Doi : 10.1016/S1879-8551(20)44003-5 
G. Chalès a,  : Professeur émérite de rhumatologie, P. Guggenbuhl b : Professeur des Universités, praticien hospitalier, B. Cador-Rousseau c : Praticien hospitalier, C. Cathelineau d : Interne, R. Guillin d : Praticien hospitalier
a Faculté de médecine de Rennes, 2, avenue du Professeur-Léon-Bernard, 35000 Rennes, France 
b Service de rhumatologie, Hôpital Sud, CHU de Rennes, Rennes, France 
c Département de médecine interne, Hôpital Sud, CHU de Rennes, Rennes, France 
d Département d'imagerie ostéoarticulaire, Hôpital Sud, Rennes, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 22
Iconographies 15
Vidéos 0
Autres 2

Résumé

Les histiocytoses constituent un groupe hétérogène de maladies rares caractérisées par une inflammation et par une accumulation anormale, dans divers tissus de l'enfant et de l'adulte, de cellules du système des phagocytes mononucléés, conduisant à des dégâts tissulaires et touchant de nombreux organes, y compris le squelette, se traduisant alors par des complications ostéoarticulaires. Les progrès en biologie cellulaire et moléculaire ont conduit à des modifications rapides des modalités diagnostiques et thérapeutiques des histiocytoses et à une révision en 2016 de la classification dans laquelle les histiocytoses sont répertoriées en cinq catégories : le groupe L regroupant l'histiocytose à cellules de Langerhans (HCL) et la maladie d'Erdheim-Chester (MEC) qui sont maintenant considérées comme des néoplasies myéloïdes inflammatoires grâce à la découverte de mutations de BRAFV600E et de MAP2K chez deux tiers des patients ; le groupe C incluant des maladies cutanées non langerhansiennes comme la réticulohistiocytose multicentrique (RHM) et le xanthoma disseminatum ; le groupe R (maladie de Rosai-Dorfman-Destombes) ; le groupe M (histiocytoses malignes) et le groupe H (hémophagocytose). Cette mise au point concerne les manifestations ostéoarticulaires rencontrées dans les groupes L, C et R. Le rhumatologue peut rencontrer des patients sans diagnostic et souffrant de manifestations ostéoarticulaires, particulièrement dans les formes plus atténuées où le diagnostic n'est souvent pas fait ou significativement retardé.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Histiocytoses, Histiocytose à cellules de Langerhans, Maladie d'Erdheim-Chester, Réticulohistiocytose multicentrique, Xanthoma disseminatum, Maladie de Rosai-Dorfman-Destombes, Maladie de Gaucher, BRAF


Plan


 Les annexes indiquées dans ce PDF sont présentes dans la version étendue de l'article disponible sur www.em-consulte.com/.
 Pour citation, ne pas utiliser la référence ci-dessus de cet article, mais la référence de la version originale publiée dans EMC - Appareil locomoteur 2020;34(1):1-21 [14-274-C-10]. DOI de l'article original : https://doi.org/10.1016/S0246-0521(19)66686-6.


© 2020  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Manifestations ostéoarticulaires de l'amylose
  • P. M'Bappe, G. Grateau
| Article suivant Article suivant
  • Hyperostose corticale infantile
  • C. Fauré, H. Ducou Le Pointe

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.