Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Syndromes myélodysplasiques - 02/06/20

[4-0125]  - Doi : 10.1016/S1634-6939(20)56278-9 
T. Cluzeau a, b
a Service d'hématologie clinique, CHU de Nice, Université Cote d'Azur, 151, route Saint-Antoine-de-Ginestière, 06200 Nice, France 
b Université Cote d'Azur, Inserm U1065, Centre méditerranéen de médecine moléculaire, Nice, France 

Résumé

Les syndromes myélodysplasiques représentent un groupe hétérogène de maladies, touchant essentiellement les sujets âgés, caractérisées par une hématopoïèse inefficace aboutissant à des cytopénies sanguines et par une évolution fréquente vers une leucémie aiguë myéloïde. Ces dernières années, l'amélioration des connaissances sur la physiopathologie des syndromes myélodysplasiques a permis de mieux définir le pronostic des différentes entités et a permis des avancées thérapeutiques améliorant la survie des patients. Schématiquement, les options thérapeutiques sont définies en fonction du risque pronostique basé sur le score pronostique international International Prognostic Scoring System (IPSS) et plus récemment sur le score IPSS révisé. Pour les formes de faible risque, l'objectif du traitement est de corriger les cytopénies et leurs conséquences avec une amélioration de la qualité de vie. Les syndromes myélodysplasiques avec délétion 5q forment une entité à part entière et sont marqués par une sensibilité au lénalidomide. Dans les formes de risque élevé, l'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques reste le seul traitement curatif s'il peut être proposé. Dans les autres cas, les agents déméthylants reste le traitement de référence, visant à améliorer, à stabiliser la maladie et à retarder la transformation en leucémie aiguë. La recherche de nouvelles options thérapeutiques en combinaison est en cours.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Syndromes myélodysplasiques, Diagnostic, Classification, Pronostic, Traitement


Plan


© 2020  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Leucémies aiguës de l'adulte
  • F. Huguet, C. Récher
| Article suivant Article suivant
  • Leucémie lymphoïde chronique : quand l'évoquer, comment l'affirmer ? Quels en sont les traitements ?
  • L. Sutton, K. Maloum, A. Al Jijakli

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à ce traité ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.