Les fistules porto-caves congénitales sont rares, touchant 1/30 000 naissances. Elles peuvent être isolées ou s’intégrer dans un syndrome polymalformatif. Le pronostic dépend des complications associées, qu’il faut rechercher de façon systématique. Nous rapportons le cas d’une fistule porto-cave congénitale compliquée d’encéphalopathie hépatique chez un enfant de 10 ans. Cette complication a été diagnostiquée lors du suivi de ce patient présentant un retard psychomoteur. L’occlusion chirurgicale de ce shunt extrahépatique a permis une amélioration notable des troubles neurologiques.

Congenital portosystemic venous shunts are rare, affecting 1/30,000 newborns. They can be isolated or be part of a polymalformative syndrome. The prognosis depends on associated complications that should be systematically sought. We report the case of a congenital portosystemic venous shunt complicated by a hepatic encephalopathy in a 10 years-old child. This complication has been diagnosed during follow-up of this patient with psychomotor retardation. Surgical occlusion of this extra-hepatic shunt significantly improved neurological disorders.