Fibrous dysplasia (FD) is a benign fibro-osseous developmental disorder of growing bone, sometimes involving the craniofacial skeleton (CFD). We wish to present a patient series with CFD of the orbital region and discuss treatment modalities.

Twelve patients were referred for orbital CFD in the Nantes University Hospital between 2000 and 2018 and studied according to the clinical parameters, radiological features, and modalities of treatment.

The mean age was 25.6 years. Ten patients exhibited facial asymmetry with vertical globe dystopia (75%), proptosis (58%) and facial bump (50%). The disease was monostotic in 83% of patients, involving the frontal bone (25%), the sphenoidal bone (33%), the fronto-sphenoidal complex (25%), and the skull base (17%). Unilateral radiological proptosis was found in 7 patients, with a mean protrusion 3.9mm. The optic canal was involved in 75% of patients, with no functional impairment. Three patients were treated with bisphosphonate therapy to stop progression of the disease; 6 patients were given a bone remodelling procedure with good aesthetic outcomes.

The orbit is a rare localization for FD causing aesthetic and functional disabilities. Medical and surgical treatment can be proposed as part of a multidisciplinary approach.

La dysplasie fibreuse (DF) est un trouble bénin du développement fibro-osseux de l’os en croissance, impliquant parfois le squelette cranio-facial (CFD). Nous souhaitons présenter une série de patients atteints de CFD de la région orbitale et discuter des modalités de traitement.

Douze patients ont été référés pour une CFD orbitale au CHU de Nantes entre 2000 et 2018 et étudiés en fonction des paramètres cliniques, des caractéristiques radiologiques et des modalités de traitement.

L’âge moyen était de 25,6 ans. Dix patients présentaient une asymétrie faciale avec une dystopie du globe vertical (75 %), une proptose (58 %) et une bosse faciale (50 %). La maladie était monostotique chez 83 % des patients, impliquant l’os frontal (25 %), l’os sphénoïdal (33 %), le complexe fronto-sphénoïdal (25 %) et la base du crâne (17 %). Une proptose radiologique unilatérale a été trouvée chez 7 patients, avec une protubérance moyenne de 3,9mm. Le canal optique était impliqué chez 75 % des patients, sans aucune atteinte fonctionnelle. Trois patients ont été traités par un traitement aux bisphosphonates pour arrêter la progression de la maladie ; 6 patients ont bénéficié d’une procédure de remodelage osseux avec de bons résultats esthétiques.

L’orbite est une localisation rare pour la FD causant des handicaps esthétiques et fonctionnels. Un traitement médical et chirurgical peut être proposé dans le cadre d’une approche multidisciplinaire.