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Anomalies congénitales de l'œsophage - 09/06/20

[4-017-A-10]  - Doi : 10.1016/S1637-5017(20)84773-5 
J. Lirussi Borgnon  : Praticien hospitalier, chirurgien pédiatre, D. Louis : Interne des Hôpitaux, N. Boulard : Interne des Hôpitaux, E. Sapin : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chirurgien pédiatre
 Service de chirurgie pédiatrique, Hôpital d'Enfants, CHU de Dijon, 10, boulevard Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 21079 Dijon cedex, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Les anomalies congénitales de l'œsophage sont des malformations qui surviennent au cours du développement de l'arbre trachéobronchique à partir de l'anse intestinale primitive durant la période d'embryogenèse. La pathogénie de ces malformations est de mieux en mieux connue en raison d'expérimentations animales qui ont permis de créer des modèles animaux en perturbant leur embryogenèse, mais aucune hypothèse embryologique n'a encore été admise par tous. On décrit cinq types d'anomalies : les atrésies de l'œsophage, qui sont les plus connues et les plus fréquentes ; les fistules œsophagotrachéales sans atrésie, dites « en H » ; les sténoses œsophagiennes qui sont parfois difficiles à distinguer des sténoses peptiques secondaires à un reflux gastro-œsophagien ; les duplications œsophagiennes congénitales ; et enfin, les bronches œsophagiennes. Toutes ces anomalies peuvent être associées à d'autres malformations du fait qu'elles apparaissent durant la période d'embryogenèse. Elles peuvent toutes faire partie du syndrome de VACTERL. Certaines de ces anomalies, comme les atrésies de l'œsophage de type I ou les duplications kystiques de l'œsophage, peuvent être détectées avant la naissance, mais la grande majorité d'entre elles se révèle après la naissance. La détection de l'atrésie de l'œsophage doit rester systématique en raison des conséquences graves que peut engendrer un retard diagnostique sur la santé des nouveau-nés. Les autres diagnostics sont parfois difficiles à poser du fait de la rareté de ces anomalies. Pour toutes ces raisons, il est indispensable de pousser les investigations pour tout patient présentant une symptomatologie respiratoire répétitive ou chronique, mais également une dysphagie sans raison. La prise en charge et le traitement de ces anomalies sont très divers selon le type d'anomalie mais dans la plupart des cas la survie et l'évolution à long terme sont en général bonnes.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Atrésie de l'œsophage, Sténose de l'œsophage, Duplication de l'œsophage, Fistule œsotrachéale, Embryologie œsophage


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