Le rhabdomyosarcome paratesticulaire représente sept à onze pour cent des rhabdomyosarcomes de l’enfant. L’âge supérieur à dix ans est un facteur reconnu de mauvais pronostic. La proportion des plus de dix ans au diagnostic est de 25 à 38 % et la survie sans événements est de 69 à 80 % contre 87 à 92 % chez les moins de dix ans. Dans cette localisation, les rechutes sont essentiellement ganglionnaires lomboaortiques et souvent fatales. Dans les protocoles européens, l’évaluation au diagnostic des adénopathies lomboaortiques, site de drainage et de rechute des rhabdomyosarcomes paratesticulaires, n’était jusqu’à présent effectuée que par imagerie de coupe, alors que dans les protocoles américains, un échantillonnage ou curage ganglionnaire chirurgical était effectué. Si cette évaluation chirurgicale n’est pas dénuée de morbidité, les études ont montré un avantage en termes de survie sans événements dans la population des plus de dix ans avec une tumeur primitive de plus de cinq centimètres. C’est pourquoi, dans cette population, le nouveau protocole exigera une évaluation chirurgicale des adénopathies rétro péritonéales en prélevant au moins dix ganglions, si l’imagerie initiale ne montre pas d’adénopathies. Dans le cas contraire, une biopsie ganglionnaire sera demandée et ce dans toutes les catégories d’âge. Enfin, l’évaluation du scanner par émission de positrons sera à évaluer, ainsi que des techniques de ganglion sentinelle.

Paratesticular Rhabdomyosarcoma accounts for 7 to 11% of pediatric rhabdomyosarcomas. Children older than 10 years have a worse event-free survival (69 to 80% vs. 87 to 92%) than children younger than 10 years. In this location, the relapses are essentially in the retroperitoneal lymph nodes and are often fatal. In European protocols, the assessment of the retroperitoneal lymph nodes at diagnosis is made by imaging whereas it is performed by retroperitoneal lymph node dissection in the American protocols. This method has been proved to improve event-free survival in the group of patient older than 10 years with a tumour bigger than 5cm. In the next European protocol, when nodes will be enlarged a surgical biopsy will be performed, this will be irrespective of age or size, and when no nodes will be enlarged in patients older than 10 years, retroperitoneal lymph node assessment will be performed. Other techniques of lymph nodes assessment will be tested like sentinel node biopsies or PET-scan.