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ADAMTS13, la protéase spécifique de clivage du facteur Willebrand - 19/07/20

[90-20-0003-A]  - Doi : 10.1016/S2211-9698(20)43101-2 
A. Veyradier a, b, c, , B.S. Joly a, b, c, A. Stepanian a, b, c, P. Coppo c, d
a Service d'hématologie biologique, Hôpital Lariboisière, AP-HP Nord, Université de Paris, 2, rue Ambroise-Paré, 75010 Paris, France 
b EA3518, Institut de recherche Saint-Louis, Hôpital Saint-Louis, AP-HP Nord, Université de Paris, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France 
c Centre national de référence des microangiopathies thrombotiques, Paris, France 
d Service d'hématologie, Hôpital Saint-Antoine, AP-HP, Sorbonne université, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75012 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

A disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 repeats (ADAMTS13) est la protéase spécifique du facteur Willebrand. En cas de brèche vasculaire, ce dernier permet, grâce à sa structure multimérique, l'adhésion des plaquettes au sous-endothélium et l'agrégation des plaquettes entre elles dans la microcirculation, où les forces de cisaillement sont élevées. ADAMTS13 régule l'activité du facteur Willebrand en réduisant la taille de ses multimères. Un déficit fonctionnel sévère en ADAMTS13 (activité inférieure à 10 %) est observé dans la majorité des cas de purpura thrombotique thrombocytopénique, une microangiopathie thrombotique définie par la formation spontanée dans la microcirculation sanguine de thrombi plaquettaires responsables d'une anémie hémolytique mécanique, d'une thrombopénie de consommation et de signes d'ischémie multiviscérale. Il s'agit d'une maladie rare (un à deux cas pour un million d'habitants et par an) mais gravissime en l'absence de traitement immédiat et spécifique (plasmathérapie). Dans 90 % des cas, le purpura thrombotique thrombocytopénique est acquis et associé à la présence d'autoanticorps anti-ADAMTS13. Dans les autres cas, il s'agit d'un déficit constitutionnel de transmission autosomique récessive appelé syndrome d'Upshaw-Schulman. Les examens permettant l'exploration biologique d'ADAMTS13 comprennent la mesure de son activité, de son taux antigénique, le titrage des immunoglobulines G anti-ADAMTS13 éventuellement complété par la recherche d'une activité inhibitrice circulante anti-ADAMTS13, et l'analyse du gène d'ADAMTS13. L'ensemble de ces examens fait appel à des techniques hyperspécialisées coûteuses et réservées à des centres experts. Outre les éléments de réponse qu'elle peut apporter aux questions concernant la relation phénotype/génotype, une meilleure caractérisation structurale et fonctionnelle d'ADAMTS13 est cruciale pour mieux comprendre la physiopathologie du purpura thrombotique thrombocytopénique et évaluer de nouvelles cibles thérapeutiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : ADAMTS13, Facteur Willebrand, Autoanticorps anti-ADAMTS13, Purpura thrombotique thrombocytopénique, Syndrome d'Upshaw-Schulman


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