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Manifestaciones rinosinusales de la mucoviscidosis - 19/07/20

[20-441-A-10]  - Doi : 10.1016/S1632-3475(20)43998-0 
V. Prulière-Escabasse a, b, c, d
a Service d'ORL et de chirurgie cervico-faciale, CHI de Créteil, 40, avenue de Verdun, 94000 Créteil, France 
b Centre de ressources et de compétences de la mucoviscidose, CHI de Créteil, 40, avenue de Verdun, 94000 Créteil, France 
c Université Paris Est-Créteil, 61, avenue du Général-de-Gaulle, 94000 Créteil, France 
d Unité Inserm 955, Faculté de médecine de Créteil, 8, rue du Général-Sarrail, 94000 Créteil, France 

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Resumen

El epitelio nasal se encarga del papel de filtro de las vías aéreas inferiores gracias al drenaje mucociliar, cuya eficacia depende del transporte iónico transepitelial que regula la hidratación del líquido de superficie que cubre las células ciliadas. En la mucoviscidosis, las mutaciones del gen del regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), que codifica una proteína de membrana responsable de la secreción de iones cloruro, provocan la deshidratación del líquido periciliar de superficie, lo que impacta el moco y ocasiona inflamación e infección desde los senos paranasales hasta los pulmones. La demostración de la infección sinusal en la mucoviscidosis es fundamental desde la más temprana edad para retrasar la infección pulmonar. Es preciso llevar a cabo un tratamiento médico-quirúrgico, incluso en los pacientes con trasplante pulmonar en quienes los senos paranasales son la fuente de infección de los injertos. Por tanto, el médico otorrinolaringólogo (ORL) es responsable del tratamiento de los pacientes para la detección precoz y el tratamiento de las infecciones rinosinusales.

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Palabras clave : Sinusitis crónica difusa, Mucoviscidosis, Infección bacteriana


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