La última publicación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2016 sobre tumores urogenitales ha incorporado cinco nuevas entidades, basadas en parte en datos sobre las características genéticas y moleculares de los tumores renales. Se han cambiado varios factores, en particular para la gradación y la clasificación de un tumor de riñón. Se han incorporado avances en la clasificación histológica y la fenotipificación inmunohistoquímica. Los conceptos desarrollados en la clasificación de la OMS de 2004 han sido revisados y desarrollados aún más gracias a la retrospectiva de más de 10 años desde la última clasificación. Es evidente que en los próximos años esta clasificación evolucionará aún más, ya que algunos tipos de tumores, como el carcinoma papilar tipo 2, parecen ser un grupo de tumores heterogéneos. En este artículo se intentan resumir los conocimientos actuales y los conceptos que actualmente se consideran la norma.