S'abonner

Granulomatose avec polyangéite (Wegener) - 19/07/20

Doi : 10.1016/j.rhum.2020.03.011 
Xavier Puéchal
 Centre de Référence des Maladies Systémiques Auto-immunes rares, Université Paris Descartes, Hôpital Cochin, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris, Institut Cochin, Inserm U1016, CNRS UMR 8104, 27, rue du faubourg Saint Jacques, 75014 Paris, France 

Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Sunday 19 July 2020
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Highlights

La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite nécrosante associant une inflammation de la paroi vasculaire des vaisseaux de petit calibre et une granulomatose extravasculaire.
La GPA se caractérise cliniquement par des signes ORL, une atteinte pulmonaire et une atteinte rénale, tandis que l’atteinte articulaire est souvent révélatrice.
La GPA s’accompagne de la présence d’ANCA, dirigés contre la protéinase 3 dans l’immense majorité des cas.
Le traitement d’induction repose sur l’association de corticoïdes et de cyclophosphamide ou de rituximab qui obtient une rémission dans plus de 80 % des cas.
Le rituximab, à faible dose semestrielle, s’est imposé comme traitement d’entretien le plus efficace avec une tolérance satisfaisante. Il est recommandé pendant 42 mois après la rémission chez les patients à fort risque de rechute, comme ceux ayant déjà rechuté ou avec ANCA-PR3.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

La granulomatose avec polyangéite (Wegener) (GPA) est une vascularite nécrosante associant une inflammation de la paroi vasculaire des vaisseaux de petit calibre et une granulomatose, péri- et extravasculaire. Sur le plan clinique, elle se caractérise dans sa forme complète par des signes ORL, une atteinte pulmonaire et une atteinte rénale. La GPA s’accompagne de la présence d’ANCA, de type cytoplasmique dans environ 90 % des formes diffuses et dans 50 % des formes localisées, qui sont dirigés contre la protéinase 3 dans l’immense majorité des cas. Les cANCA PR3 sont très spécifiques de la GPA et ont donc une importante valeur diagnostique. Le traitement de la GPA repose sur l’association de corticoïdes et de cyclophosphamide ou de rituximab qui permet l’obtention de la rémission dans plus de 80 % des cas. L’azathioprine était le traitement d’entretien le plus utilisé mais le rituximab en entretien, à faible dose semestrielle, diminue davantage les rechutes avec une tolérance satisfaisante. Il est administré sous forme de perfusions semestrielles de 500 mg pendant 18 mois aprés la fin du traitement d'induction ou 42 mois pour les patients à fort risque de rechute, comme ceux ayant déjà rechuté ou avec ANCA anti-PR3. Des rechutes à distance surviennent dans plus de 50 % des cas. Un des problèmes thérapeutiques majeurs est lié à la survenue d’effets secondaires des traitements, dont la gravité et la fréquence sont souvent liées à une prolongation du traitement difficilement évitable.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Granulomatose avec polyangéite, Vascularite nécrosante, vascularite associée aux ANCA, Immunomodulation thérapeutique, Médicaments biologiques, Rituximab


Plan


 Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article mais la référence anglaise de Joint Bone Spine avec le DOI ci-dessus.


© 2020  Société Française de Rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.