Malgré le contexte de thrombophilie qui caractérise le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), la prévalence des macrothromboses veineuses reste mal connue.

Nous avons examiné les données de tous les patients atteints de PTT au sein du registre du Centre français de référence pour les microangiopathies thrombotiques, entre 2008 et 2018. Les cas de thromboses de cathéter veineux central, de thromboses veineuses profondes symptomatiques des membres et d'embolies pulmonaires ont été inclus.

Nous avons étudié de manière prospective 314 patients atteints de PTT auto-immun (PTTi), ce qui représente 378 épisodes, sur une période de 10 ans. Quarante-huit cas de MTEV (12,6 %) ont été identifiés. La MTEV a été diagnostiquée après un délai médian de 7 [écart interquartile, 3–16] jours suivant le premier échange plasmatique (EP). Il s'agissait le plus souvent de thromboses au niveau du cathéter (73 %), et dans une moindre mesure d'une thrombose veineuse profonde (16 %), d'une embolie pulmonaire proximale (8 %) ou d'une thrombose d'une veine splanchnique (2 %). Les cas de MTEV (cas MTEV+) sont ceux qui ont nécessité le plus d'EP pour obtenir une rémission durable (P < 0,01), et le volume total de plasma requis pour obtenir cette rémission était plus important (P < 0,01) que pour les cas MTEV-. Le rituximab a été utilisé davantage chez les patients MTEV+ que chez les patients MTEV- (47 % vs 33 %; respectivement ; P = 0,07). Une anticoagulation curative a été débutée chez 38 cas (79 %), alors que dans 6 cas de MTEV, aucun anticoagulant n'a été introduit. Le cathéter a été systématiquement retiré en cas de thrombose sur cathéter. Les cas MTEV+ ont eu un nombre d'insertions de catheter plus important que les cas MTEV- (P < 0,05).

La MTEV est une complication fréquente au cours de la prise en charge du PTTi. Elle s'observe plus souvent chez les patients nécessitant un traitement prolongé par EP et de multiples insertions de cathéter. Les stratégies thérapeutiques visant à réduire la durée de traitement par EP devraient aussi réduire la prévalence de cette complication.

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a devastating disease characterized by disseminated microvascular thrombosis. Despite pro-thrombotic predisposing conditions, the prevalence of macrovascular venous thrombosis event (VTE) in immune-mediated TTP (iTTP) has rarely been assessed.

We reviewed data of all iTTP patients of the French reference Center for thrombotic microangiopathies registry prospectively enrolled through a 10-year period, between 2008 and 2018. Venous thrombosis included either thrombosis of central venous catheter, symptomatic deep venous thrombosis of the limbs or pulmonary embolism.

Forty-eight (12.7%) VTE were diagnosed. VTE was diagnosed after a median time of 7 [IQR, 3–16] days following the first therapeutic plasma exchange (TPE) and consisted mainly in catheter-related thrombosis (73%), and to a lesser extend symptomatic deep venous thrombosis (16%), proximal pulmonary embolism (8%) and splanchnic vein thrombosis (2%). Cases with VTE (VTE+ cases), required more TPE to achieve remission (P < 0.01), and the total volume of plasma required to achieve remission was larger (P < 0.01) than for VTE- cases. There was also a trend for more rituximab use in the VTE+ cases as compared to the VTE- cases (47% vs 33%; respectively; P = 0.07). Curative anticoagulation was started in 38 cases (79%), while 6 VTE cases did not receive any antithrombotic agents, and catheter was systematically removed when catheter-related thrombosis was diagnosed. VTE+ cases had a higher number of inserted central venous catheters than VTE- cases (P < 0.05).

VTE is a frequent condition occurring during iTTP management and is observed when patients require a prolonged treatment with daily TPE and multiple catheter insertions. Therapeutic strategies aimed at reducing the duration of TPE treatment in iTTP should substantially reduce this complication.