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Gradient subthalamic neurodegeneration and tau pathology in the hypoglossal nucleus as essential pathological markers of progressive supranuclear palsy – Richardson syndrome - 27/07/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2019.09.010 
T. Homma a, d, e, , Y. Mochizuki a, g, M. Hara b, S. Kamei b, T. Mizutani h, H. Takubo c, i, E. Isozaki f, M. Takahashi d, T. Komori e, H. Hao a
a Division of Human Pathology, Department of Pathology and Microbiology, Nihon University School of Medicine, Tokyo, Japan 
b Department of Neurology, Nihon University School of Medicine, Tokyo, Japan 
c Department of Neurology, Ebara Hospital, Tokyo Metropolitan Health and Medical Treatment Corporation, Tokyo, Japan 
d Department of Pathology, Ebara Hospital, Tokyo Metropolitan Health and Medical Treatment Corporation, Tokyo, Japan 
e Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Neurological Hospital, Tokyo, Japan 
f Department of Neurology, Tokyo Metropolitan Neurological Hospital, Tokyo, Japan 
g Department of Neurology, Tokyo Metropolitan Kita Medical and Rehabilitation Center for the Disabled, Tokyo, Japan 
h Shinkeinaika Tsudanuma, Chiba, Japan 
i Cyofu Keijinkai Clinic, Tokyo, Japan 

Corresponding author at: Division of Human Pathology, Department of Pathology and Microbiology, Nihon University School of Medicine, 30-1 Ohyaguchikami-cho, Itabashi, 173-8610 Tokyo, Japan.Division of Human Pathology, Department of Pathology and Microbiology, Nihon University School of Medicine30-1 Ohyaguchikami-cho, ItabashiTokyo173-8610Japan

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Abstract

Progressive supranuclear palsy – Richardson syndrome (PSP-RS) was first described in 1964 by Steele et al. Tau pathology has not been reported in the hypoglossal nuclei of PSP-RS patients, whereas Steele et al. described gliosis with no remarkable neuronal losses in the hypoglossal nucleus. This study aimed to investigate the distribution and degree of tau pathology-associated neurodegeneration, with an emphasis on the hypoglossal nucleus, in patients with PSP-RS. Six clinicopathologically proven PSP-RS cases were included in this study. All patients were clinicopathologically and immunohistochemically re-evaluated. This study confirmed the following neuropathological characteristics of PSP-RS: (1) neurodegeneration usually affects the striatonigral system and cerebellar dentate nucleus; (2) the cerebellar afferent system in PSP-RS is affected by absent-to-mild neurodegeneration; and (3) the extent of tau distribution throughout the central nervous system is greater than the extent of neurodegeneration. Furthermore, we found that subthalamic neurodegeneration was more prominent in the ventromedial region than in the dorsolateral region. Nevertheless, the tau pathology showed no remarkable differences between these two sites. Interestingly, the tau pathology was frequently observed in the hypoglossal nuclei of PSP-RS patients. Gradient neurodegeneration of the subthalamus and tau pathology in the hypoglossal nucleus could be regarded as essential pathological features of PSP-RS.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Neurodegenerative disease, Tauopathy, Progressive supranuclear palsy, Hypoglossal nucleus

Abbreviations : GB, NFT, PSP, PSP-RS, SD, SN, SP


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Vol 176 - N° 5

P. 353-360 - mai 2020 Retour au numéro
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