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Diagnostic d’un angioedème bradykinique héréditaire après 33 ans d’évolution des symptômes, sauvé par le LANADELUMAB ! - 29/07/20

Doi : 10.1016/j.reval.2020.02.101 
Q. Faure 1, , I. Boccon Gibod 2, A. Thillay 3, L. Bouillet 2, C. Hoarau 1, D. Nouar 1
1 Allergologie, Tours, France 
2 Creak, Grenoble, France 
3 Allergologie, Joué Les Tours, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’angiœdème bradykinique héréditaire de type 1 est une pathologie rare mais potentiellement grave par risque d’asphyxie. Le diagnostic doit être rapidement évoqué devant des angioedemes récurrents. Un traitement récent, le LANADELUMAB® (IgG1 humaine anti Kallikréine plasmatique), semble efficace pour le traitement de fond de l’angiœdeme bradykinique héréditaire réfractaire.

Méthodes

Nous rapportons le cas d’une patiente qui a présenté à l’âge de 52 ans un unique épisode d’œdème laryngé et qui présente depuis l’âge de 19 ans de multiples épisodes d’œdèmes blancs indolores non prurigineux des membres supérieurs, des OGE, un ballonnement abdominal, sans éruption cutanée associée et sans aucune exploration depuis 33 ans ! L’origine bradykinique est immédiatement évoquée à notre consultation.

Résultats

Le dosage pondéral en C1 inhibiteur estérase (C1inh) est à 85mg/mL (réf 210–355), activité inhibitrice : 4,2 U/ml (réf 17–27,4), activité spécifique : 49,4 U/mL (réf 67,4–93,6). L’anti C1q est négatif. Le C3 est à 1,53g/L (réf 0,9–1,80) et le C4 est à 0,06g/L (réf 0,10–0,40).

Discussion

L’activité du C1inh est fortement diminuée à 19 % et la valeur pondérale du C1ihn est abaissée à 30 %. Cette patiente présente donc angiœdème bradykinique héréditaire de type 1 avec un retard diagnostique de 33 ans ! Les explorations étaient revenues négatives chez les autres membres de la famille. Un traitement de fond par EXACYL® (acide tranexamique) 3g/j a été instauré et un traitement par ICATIBANT en cas de crises sévères. Devant la persistance et les récidives invalidantes d’angiœdèmes aux membres supérieurs et inférieurs avec un score d’activité de l’angiœdeme sur 28 jours à 47, un traitement par LANADELUMAB® en sous cutané tous les 15jours après avis du CREAK est débuté au bout de 8 mois sous EXACYL®. La patiente est en rémission complète dès la 3e injection !

Conclusion

Tout angiœdème récurrent sans urticaire associée nécessite rapidement une prise en charge dans un service spécialisé. L’instauration d’un traitement de fond adapté doit se discuter avec le CREAK. En cas d’échec d’un traitement par EXACYL®, le LANADELUMAB® peut s’avérer très efficace dans les angiœdèmes bradykiniques héréditaires réfractaires.

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Vol 60 - N° 4

P. 334-335 - juin 2020 Retour au numéro
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