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Renal involvement in IgG4-related disease - 30/07/20

Doi : 10.1016/j.lpm.2020.104017 
Jean-Jacques Boffa a, , Emmanuel Esteve a, David Buob b
a Inserm UMRS 1155, department of nephrology, Sorbonne université, hôpital Tenon, AP–HP, 75020 Paris, France 
b Inserm UMRS 1155, department of pathology, Sorbonne université, hôpital Tenon, AP–HP, 75020 Paris, France 

Corresponding author. Service de néphrologie et dialyses, hôpital Tenon, AP–HP, 4 rue de la Chine, 75020 Paris, France.Service de néphrologie et dialyses, hôpital Tenon, AP–HP4 rue de la ChineParis75020France

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Abstract

IgG4-RD may affect several organs including kidneys. The kidney is involved in approximately 20% of patient with IgG4-RD. The most common intrinsic kidney disease is tubulointerstitial nephritis (IgG4-TIN). Retroperitoneal fibrosis (IgG4-RPF) may induce obstructive acute renal failure. More rarely, IgG4-RKD can manifest as a glomerular disease, in particular as a membranous nephropathy (MN). It mostly affects middle-aged to elderly men and causes acute or chronic renal dysfunction, multiple hypodense lesions on CT-Scan and various extra-renal lesions. Increased serum IgG4 and hypocomplementemia are the most important serological findings for the diagnosis of IgG4-RD and thus should be systematically assessed when IgG4-RKD is suspected. Specific diagnosis criteria for IgG4-TIN including interstitial infiltration of IgG4-positive plasma cells, storiform fibrosis and tubular basement membrane immune complex deposits have been proposed. Corticosteroids are effective and remain the first-line therapy but relapses or severe forms could respond to immunosuppressive therapy.

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Vol 49 - N° 1

Article 104017- avril 2020 Retour au numéro
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  • Chiara Marvisi, Eugenia Accorsi Buttini, Augusto Vaglio

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