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Thrombopénie immunologique : de la physiopathologie aux traitements - 31/07/20

Immune thrombocytopenia: From pathogenesis to treatment

Doi : 10.1016/j.revmed.2020.06.020 
S. Audia a, b, , M. Mahevas c, d, B. Bonnotte a, b
a Service de Médecine Interne et Immunologie Clinique, Médecine 1-SOC 1, Hôpital François Mitterrand, Centre de référence des cytopénies auto-immunes de l'adulte, CHU Dijon-Bourgogne, 14 rue Paul Gaffarel, 21079 Dijon, France 
b Unité RIGHT, INSERM UMR 1098, Équipe "Immunorégulation et immunopathologie", Bâtiment B3, 15 rue Maréchal de Lattre de Tassigny, 21000 Dijon, France 
c 1 Service de Médecine Interne, Centre National de Référence des Cytopénies Auto-Immunes de l'Adulte, Centre Hospitalier Universitaire Henri-Mondor, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Université Paris Est Créteil, Créteil, France 
d IMRB - U955 - Equipe n°2 "Transfusion et maladies du globule rouge" EFS Île-de-France, Hôpital Henri-Mondor, AP-HP, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Friday 31 July 2020

Résumé

Le purpura thrombopénique immunologique est une maladie auto-immune rare qui associe une destruction périphérique des plaquettes et une insuffisance de production médullaire. Sa physiopathologie est de mieux en mieux comprise : elle implique une réponse immunitaire humorale au cours de laquelle les lymphocytes B, via une coopération lymphocytaire T, notamment avec les lymphocytes T folliculaires auxiliaires spléniques, vont se différencier en plasmocytes qui vont produire des anticorps antiplaquettes entraînant la phagocytose des plaquettes par les macrophages spléniques. L'amélioration de ces connaissances physiopathologiques a permis d'appréhender les mécanismes d'échec de certaines thérapeutiques comme le Rituximab, sans déterminer pour l'instant de facteurs prédictifs biologiques de réponse aux différents traitements. Ceci a également permis d'envisager de nouvelles voies thérapeutiques ciblant par exemple la voie de signalisation des récepteurs au fragment Fc des immunoglobulines (inhibiteur de Syk) ou en augmentant la clairance des anticorps pathogènes (inhibiteur du récepteur néonatal du fragment Fc des immunoglobulines, FcRn).

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Immune thrombocytopenia (ITP) is a rare autoimmune disease due to an immune peripheral destruction of platelets and an inappropriate platelet production. The pathogenesis of ITP is now better understood: it involves a humoral immune response which dependents on the stimulation of B cells by specific T cells called T follicular helper cells, leading to their differentiation into plasma cells that produce antiplatelet antibodies thus promoting the phagocytosis of platelets mainly by splenic macrophages. The deciphering of ITP pathogenesis has led to a better understanding of the inefficiency of treatments such as rituximab, although it has not provided yet the determination of biological predictive factor of response to treatments. Moreover, new therapeutic perspectives have been opened in the last few years with the development of molecules targeting Fcγ receptor signalling such as Syk inhibitor, or molecules increasing the clearance of pathogenic autoantibodies such as inhibitors of the neonatal Fc receptor (FcRn).

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Purpura thrombopénique immunologique, Thrombopénie immunologique, Physiopathologie, Traitements

Keywords : Immune thrombocytopenia, Pathogenesis, Treatment


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© 2020  Publié par Elsevier Masson SAS.
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