Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Angiœdèmes par déficit acquis en C1-inhibiteur : recommandations du CREAK pour le diagnostic et la prise en charge - 02/08/20

Acquired angioedema due to C1-inhibitor deficiency: CREAK recommendations for diagnosis and treatment

Doi : 10.1016/j.revmed.2020.06.010 
Delphine Gobert a, , Laurence Bouillet b, Guillaume Armengol c, Paul Coppo d, Federica Defendi e, Aurélie Du-Thanh f, Gaëlle Hardy g, Nicolas Javaud h, Pierre-Yves Jeandel i, David Launay j, k, l, Virginie Panayotopoulos a, Fabien Pelletier m, Isabelle Boccon-Gibod b, Olivier Fain a
a Sorbonne Université, Service de médecine interne, Hôpital Saint Antoine, Assistance publique hôpitaux de Paris, AP-HP, F-75012 Paris, France 
b Université Grenoble Alpes, Centre national de référence des angiœdèmes (CREAK), Service de médecine interne, CHU de Grenoble Alpes, Grenoble, France 
c Rouen University Hospital, Department of Internal Medicine, Rouen, France 
d Sorbonne Université, Service d'hématologie, Hôpital Saint Antoine, Assistance publique hôpitaux de Paris, AP-HP, F-75012 Paris, France 
e Laboratoire d'immunologie, CHU Grenoble Alpes, Grenoble, France 
f Université Montpellier, Département de dermatologie, CHU de Montpellier, Montpellier, France 
g UM Génétique Moléculaire : Maladies Héréditaires et Oncologie, CHU Grenoble Alpes, Grenoble, France 
h Service de médecine interne, hôpital Saint Antoine, 184 rue du faubourg Saint Antoine, 75012 Paris, France 
i Université Côte d'Azur, Service de médecine interne, CHU de Nice, Nice, France 
j Université Lille, U995 - LIRIC - Lille Inflammation Research International Center, F-59000 Lille, France 
k INSERM, U995, F-59000 Lille, France 
l CHU Lille, Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique, F-59000 Lille, France 
m Unité d'Allergologie, Service de Dermatologie, CHU de Besançon, Besançon, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Sunday 02 August 2020

Résumé

Les angiœdèmes par déficit acquis en C1-inhibiteur représentent une entité rare au sein des angiœdèmes bradykiniques. Ils diffèrent des formes héréditaires essentiellement par le terrain, car ils surviennent chez des sujets âgés de 60 ans en moyenne, et sont, le plus souvent, associés à une hémopathie lymphoïde B de bas grade ou à une gammapathie monoclonale.

Leur diagnostic repose sur la survenue d'au moins un épisode d'angiœdème durant plus de 24 heures et sur la diminution de C1-inhibiteur fonctionnel. Une baisse du C1q est présente dans 90 % des cas et un anticorps anti C1-inhibiteur chez 50 % des patients.

Le traitement des crises sévères repose sur l'icatibant ou l'administration de C1-inhibiteur. Le traitement préventif, indiqué en cas de crises fréquentes, nécessite le traitement de l'hémopathie identifiée. En l'absence de pathologie associée, l'acide tranexamique ou le danazol sont des options à envisager en l'absence de facteur de risque de thrombose, et le rituximab peut être proposé en cas d'échec. La place des inhibiteurs de la kallicréine sera à définir dans cette indication.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Acquired angioedema with C1-inhibitor deficiency is a rare and peculiar entity belonging to the spectrum of bradykinin angioedemas. It usually occurs in subjects over 60 years old, and is mostly associated with a B-cell lymphoid hemopathy or a monoclonal gammopathy.

The diagnosis relies on at least one angioedema episode, lasting more than 24 h, and on the decrease of functional C1-inhibitor. Low C1q is observed in 90% of patients, and an anti C1-inhibitor antibody is found in 50% of patients.

The treatment of severe attacks relies on icatibant or C1-inhibitor perfusions. Long term prophylaxis in patients with frequent attacks requires treatment of the associated hemopathy if so. In case of idiopathic angioedema, tranexamic acid and danazol may be used, provided that there is-no thrombophilia; as well as rituximab as second-line treatment. Inhibitors of kallikrein still need to be evaluated in this therapeutic indication.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Angiœdème bradykinique, Déficit acquis en C1-inhibiteur, Angiœdème acquis, C1-inhibiteur, Bradykinine

Keywords : Bradykininin angioedema, Acquired C1-inhibitor deficiency, C1-inhibitor, Bradykinin


Plan


© 2020  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.