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Complications du trait drépanocytaire : à propos d'une série de 6 cas - 05/08/20

Sickle cell trait complications: A case series of 6 patients

Doi : 10.1016/j.revmed.2020.04.019 
C. Marcombes a, E. Lafont a, b, V. Jullien a, E. Flamarion a, J. Dion b, N. Costedoat-Chalumeau b, c, J. Pouchot a, b, J.B. Arlet a, b,
a Département de médecine interne, Centre de référence des syndromes drépanocytaires majeurs de l'adulte, Hôpital européen Georges Pompidou (AP-HP), 20 rue Leblanc, 75015 Paris, France 
b Faculté de médecine Paris Descartes, Université de Paris, 15 Rue de l'École de Médecine, 75006 Paris, France 
c Département de médecine interne, Hôpital Cochin (AP-HP), rue Saint Jacques, 75014 Paris, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Wednesday 05 August 2020
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

Introduction

Les sujets porteurs de la mutation drépanocytaire à l'état hétérozygote (A/S), sont considérés en principe comme asymptomatiques. Certaines complications, bien qu'exceptionnelles, ont cependant été décrites.

Méthodes

Analyse rétrospective descriptive d'une série de patients hétérozygotes A/S ayant présenté une complication spécifique. Ces patients étaient suivis dans un centre de référence pour les syndromes drépanocytaires majeurs de l'adulte ou avaient fait l'objet d'un avis auprès de ce centre expert dans la période de 2008–2019. Nous avons également réalisé une revue de la littérature des complications survenant chez les patients A/S.

Résultats

Il s'agit de six patients (de 19 à 65 ans), porteurs d'un trait drépanocytaire (AS), déjà connu pour 4 d'entre eux. Quatre sur six avaient présenté un infarctus splénique après un séjour en altitude ou un voyage en avion long-courrier, associé chez l'un d'entre eux à une nécrose papillaire rénale ; un patient avait présenté une nécrose papillaire rénale isolée, et le dernier une séquestration splénique. Ces complications étaient survenues pour quatre patients après exposition à des situations inhabituelles d'hypoxie ou de déshydratation. Une inflammation biologique marquée était notée chez 5 des 6 patients lors de cet épisode.

Conclusion

Même si la très grande majorité des individus porteurs d'un trait drépanocytaires (A/S) sont asymptomatiques, ils peuvent présenter dans certaines circonstances (hypoxie prolongée ou déshydratation) des complications ischémiques aiguës comme un infarctus splénique ou une nécrose papillaire. Une étude de l'hémoglobine doit être envisagée dans ces situations ce qui permet d'éviter des erreurs diagnostiques et thérapeutiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Patients with sickle cell trait (SCT) are commonly considered as asymptomatic carriers. However, some clinical manifestations may occur.

Methods

Here we present a retrospective descriptive study about SCT subjects with at least one complication diagnosed in a sickle cell disease referral center, in Paris, between 2008 and 2019. We also performed a literature review on the complications of SCT subjects.

Results

Six patients (between 19 and 65 years old) were included. SCT was already known only for 4 of them at the time of the complication. Four patients presented with a splenic infarct after a stay in high altitude or a plane trip, one of them was associated with papillary necrosis; one patient had isolated papillary necrosis, and the last one had splenic sequestration. These complications happened for most of them after exposure to an unusual situation of hypoxia or deshydratation. Five out of 6 patients had a marked elevated C reactive protein.

Conclusion

SCT may cause acute ischemic complications in a context of prolonged hypoxia or dehydration. The most commonly reported are the splenic infarct and the renal papillary necrosis. A study of hemoglobin should be considered in these clinical situations in patients with compatible ethnic origin.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Trait drépanocytaire, Infarctus splénique, Nécrose papillaire rénale, Séquestration splénique

Keywords : Sickle cell trait, Splenic infarction, Splenic sequestration, Renal papillary necrosis


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