Introduction : Les blocs auriculo-ventriculaire complets (BAVC) isolés de l’enfant surviennent sur des cœurs d’architecture normale en l’absence d’antécédent connu susceptible d’avoir entraîné le bloc. Cette étude a pour objectif de préciser le pronostic actuel de ces troubles conductifs.

Méthodes : Cent trente-cinq patients suivis pour BAVC isolé, diagnostiqué avant l’âge de quinze ans, ont été inclus dans cette étude rétrospective monocentrique.

Résultats : Plus de la moitié (52,6 %) des diagnostics ont été portés en période ante- ou néonatale, attestant de leur origine congénitale. Des symptômes étaient inauguraux de la maladie dans seulement 6,7 % des cas. La recherche d’anticorps maternels anti-Ro/La a été effectuée chez 111 de ces patients. Positive dans 56 cas, elle était alors associée à un diagnostic précoce, un court délai d’implantation d’un stimulateur cardiaque et la survenue d’une myocardiopathie (seize cas) ; cette dernière représentant un tournant dans l’évolution de la maladie (37,5 % de mortalité à six ans). Parmi les 55 cas non associés aux anticorps, deux cas étaient familiaux et aucune étiologie n’a été retrouvée pour les autres ; le diagnostic était alors plus tardif, et aucune évolution vers une myocardiopathie n’a été retrouvée. Un stimulateur cardiaque a été implanté chez 122 patients (66 épicardiques, 56 endocardiques).

Conclusions : Les BAVC isolés de l’enfant ne constituent pas une entité homogène : les blocs « immunologiques » sont authentiquement congénitaux et leur pronostic reste sévère, en raison d’un risque de cardiomyopathie de diagnostic parfois tardif ; les autres blocs sont de diagnostic plus tardif dans l’enfance, de mécanisme encore inconnu et de bon pronostic à condition de respecter les indications de stimulations chez l’enfant.

Introduction: Isolated complete atrio-ventricular (AV) block in children occurs in anatomically normal hearts in the absence of any known predisposing factor likely to have caused the block. This study aimed to define the current prognosis of these conduction disorders.

Methods: 135 patients with isolated complete AV block, diagnosed before the age of 15 years, were included in this monocentric, retrospective study.

Results: 52.6% of the cases were diagnosed in the antenatal or neonatal period, demonstrating their congenital nature. The disease was heralded by symptoms in only 6.7% of cases. A search for maternal anti-Ro/La antibodies was performed in 111 of the patients. It was positive in 56 cases, and was associated with an early diagnosis, a short delay in cardiac pacemaker implantation, and the occurrence of cardiomyopathy (16 cases), the latter representing a critical point in the progression of the disease (37.5% mortality at 6 years). Among the 55 cases not associated with antibodies, 2 cases were familial and no etiology was discovered in the others. The diagnosis was therefore made later, and no progression to cardiomyopathy was noted. A cardiac pacemaker was implanted in 122 patients (66 epicardial, 56 endocardial).

Conclusions: Isolated complete AV block in children is not a homogenous entity: ‘immunological’ blocks are genuinely congenital and their prognosis remains grave, owing to the risk of cardiomyopathy, which is sometimes diagnosed late. The other types of block are diagnosed much later in childhood, and their mechanism is still unknown. They have a good prognosis as long as the indications for pacing the child are respected.