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Syndrome de Cogan - 07/08/20

Cogan's syndrome

Doi : 10.1016/j.revmed.2020.07.007 
A. Mekinian 1, , J. Pouchot 2, T. Zenone 3, O. Fain 1
1 Sorbonne Université, AP-HP, Hôpital Saint-Antoine, service de médecine interne and Inflammation-Immunopathology-Biotherapy Department (DMU i3), F-75012 Paris, France 
2 AP-HP, Université de Paris, Hôpital européen Georges Pompidou, Service de médecine interne, Paris, France 
3 Service de médecine interne, Hôpital de Valence, Valence, France 

Auteur Correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Friday 07 August 2020

Résumé

Le syndrome de Cogan « typique » est défini par une kératite interstitielle non-syphilitique associée à une atteinte audio-vestibulaire proche du syndrome de Ménière avec un délai maximum de 2 ans entre les atteintes. Le syndrome de Cogan est dit « atypique » en présence d'une atteinte oculaire inflammatoire autre que la kératite interstitielle, d'un tableau audio-vestibulaire différent de celui évoquant un syndrome de Ménière, ou d'un délai de plus de 2 ans entre les atteintes ophtalmologiques et audio-vestibulaires. D'autres manifestations sont possibles, principalement des signes généraux et une vascularite le plus souvent des gros vaisseaux touchant volontiers l'aorte thoracique. La présence d'un syndrome inflammatoire est habituelle, et aucun test biologique spécifique n'est disponible. Le pronostic est dominé par l'atteinte audio-vestibulaire et en particulier le risque de surdité définitive, d'autres complications en particulier les complications vasculaires étant rares. Le traitement fait appel à la corticothérapie et le recours aux autres immunosuppresseurs ou aux biothérapies reste mal codifié.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

“Typical” Cogan's syndrome is defined as a non-syphilitic interstitial keratitis associated with audio-vestibular resembling Ménière's disease with a 2-year maximum delay between these 2 organ impairment. Cogan syndrome is classified as “atypical” in the absence of interstitial keratitis and the presence of other inflammatory eye manifestations, an audio-vestibular impairment different from typical Menière-like disease, or a delay longer than 2 years between eye and audio-vestibular manifestations. Constitutional signs and large-vessel vasculitis is also possible, mostly affecting the thoracic aorta. The presence of acute-phase reactants is common, but no specific laboratory tests are available. The prognosis is dominated by the audio-vestibular impairment and in particular the risk of deafness, while other complications especially vascular complications being rare. Treatment with glucocorticoids is usually necessary and the combination to other immunosuppressive therapies or biological-targeted drugs needs to be determined.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Vascularite, Syndrome de Cogan

Keywords : Vasculitis, Cogan's syndrome


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© 2020  Publié par Elsevier Masson SAS.
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